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Full text of "Ueber angeborenen Kernmangel (infantiler Kernschwund, Moebius) [electronic resource]"

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Ueber 

geborenen Kernman 

(infantiler Kernschwund, Moebius). 



Von 



Prof. Dr. 0. Heubner, 

Geh. iled.-Ratli, (lirigirendcr Arzt der Kinderklinik. 



Sonder-Abdruclc aus den Cliarite-Annalen, XXV. Jal^rgang. 



Mit 5 Tafeln und 1 Ahbildimg im Text. 



Berlin 1901. 

Verlag von August Hirschwald. 

N.W. Unter den Linden No. 68. 



Ueber aiigeborenen Kernmangel 

(infantiler Kernschwund, Moebius). 
Von 

Prof. Dr. 0. Heult)ner. 

(Mit 5 Tafeln und 1 Abbildung im Text.) 



Im Jahre 1892 hatMoebiusi) den Versuch gemacht, aus der grossen 
bis dahin wenig gesichteten Masse der Fälle von AugenmuskelLähmungen 
eine bestimmte Gruppe auszusondern und zu einem neuen Krankheits- 
begriif zu vereinigen: die angeborenen oder in den ersten Lebensjahren 
entstandenen Ophthalmoplegien. Schon einige Jahre vorher hatte der ge- 
nannte Autor selbst^) einen derartigen Fall eingehend zu untersuchen Ge- 
legenheit gehabt, der ihn zu literarischen Studien über die eigenthümliche 
Erkrankung und zu intimerer Beschäftigung mit ihr veranlassten. Ihre 
Frucht waren die Gedanken, mit denen er vor acht Jahren hervortrat. 
Er hatte jetzt 44 Fälle solcher infantiler Augenmuskellähraungen gesam- 
melt, worunter auch neue eigene Beobachtungen sich befanden; sie bildeten 
die Grundlage seiner Ueberlegungen. Er machte auf eine Reihe besonderer 
Eigenschaften aufmerksam, welche den in Frage kommenden Fällen ge- 
meinsam waren, und ihre Abtrennung vom allgemeinen Gros rechtfertigten. 

1. Die frühzeitige Entstehung, sei es noch während der Foetal- 
zeit, sei es während der Zeit der frühen extrauterinen Entwicklung. Von 
den in der späteren Kindheit und der Jugend entstandenen Fällen, die er 
mit gesammelt hatte, musste es bei der kritischen Betrachtung zweifel- 
haft gelassen werden, ob sie wirklich zugehörig waren. 

^) Ueber infantilen Kemscliwund. Münchener med. Abhandlungen. VI. Reihe. 
4. Heft. Sonderabdruck aus d. Münchener med. Wochenschr. 1892. 
2) Münchener med. Wochenschr. 1888. No. 6, 

1* 



— 4 — 



2. Das regelmässige Befallensein der Augenmuskeln oder 
wenigstens die Miterkrankung dieser, wenn noch andere Lähmungen 
da waren. Dabei waren theils sämmtliche Augenmuskeln befallen (Oph- 
thalmoplegia exterior totalis), theils nur einzelne Gruppen, z. B. nur die 
vom Oculomotorius versorgten Muskeln, oft auch von diesen nur einzelne 
(z. B. isolirte Ptosis), oder nur der Muskel des Nerv, abducens. 

3. Neben der Ophthalmoplegie fanden sich in einer Reihe von 
Fällen andere Gehirnnervenlähmungen von genau demselben Cha- 
rakter vor, insbesondere des Facialis. Von einer Miterkrankung des 
Hy]Doglossus begleitete Ophthalmoplegien hatte Moebius in der Literatur 
bis 1892 nicht finden können. Wohl aber konnte schon er auf das Vor- 
kommen von abnormen Bildungen an anderen Körperstellen hinweisen. 

4. Auch in den combinirten Fällen handelte es sich immer nur um 
motorische Hirnnerven, die sensiblen waren stets unbeth eiligt. 

5. Die Erkrankung war — wenigstens mit nur wenigen und zweifel- 
haften Ausnahmen — doppelseitig und symmetrisch, wobei allerdings 
beide Seiten meist nicht gleich stark betallen sich zeigten. 

6. Die Erkrankung war in allen Fällen zur Zeit der Beobachtung 
abgeschlossen, machte keine Fortschritte auf andere Gebiete, blieb vielmehr 
durch das ganze Leben hindurch auf der gleichen Stufe, mehr- 
fach viele Jahrzehnte lang. Ebensowenig wie eine Verschlimmerung trat 
aber auch eine Besserung ein. 

7. Der ganze übrige Organismus bleibt unberührt, frei von nervöser 
Erkrankung. 

Es war vielleicht niclit gleichgültig für die Auffassung dieser Fälle, 
zu der Moebius gelangte, dass er zuerst selbst die Beobachtung einer 
angeborenen doppelseitigen Abducens-Facialislähmang machte, eine Com- 
bination, die bei den nahen Beziehungen, in denen diese beiden Nerven 
innerhalb der Medulla oblongata stehen, wohl von selbst den Blick des 
Kenners auf dieses Organ und insbesondere auf die Nervenkerne hin- 
lenken musste. Gerade die Erwägung, dass ein primärer Muskelschwund, 
den man von vornherein gewiss ebenso gut als Ursache der Erkrankung 
ins Äuge fassen konnte, auf eine so seltsame Combination, wie es die 
gleichzeitige Erkrankung beider äusseren Augenmuskeln und aller oder 
vieler Gesichtsmuskeln bei Freibleiben der übrigen Augenmuskeln ist, sich 
wohl kaum capriciren möchte, gerade diese Erwägung wies den genannten 
Forscher darauf hin, die Localisation des krankhaften Processes in den 
Kernen der die ergriffenen Muskeln versorgenden Nerven zu suchen. 
Auch die entgegengesetzte Localisation der Erkrankung, die isolirte doppel- 
seitige Oculomotoriuslähmung, wovon ein sicherer Fall mitgetheilt wird, 
bietet der Annabrao eines primären Muskelschwundes die nämlichen Schwie- 



— 5 — 



rigkeiten. Da nun in diesen beiden Fällen an eine primär in den Mus- 
keln begonnene Erkrankung nicht wohl zu denken ist, so hält es Moe- 
bius für natürlicher, als eine getrennte Entstehungsart verschiedener Fälle 
der Gesamratgruppe anzunehmen, für alle Fälle dieser angeborenen oder 
früh entstandenen Hirnnervenlähraungen die gleiche und gemeinsame pa- 
thologische Veränderung zu fordern: den Schwund der Nervenkerne, die 
zu den jeweils gelähmten Muskeln in Beziehung stehen. Er spricht von 
einem Schwund, d. h. einer Zerstörung, einer Auflösung der den be- 
treffenden Kern oder Kerntheil zusammensetzenden Ganglienzellen, und 
setzt ein Gift voraus, das direct an diese Zellen gleicher Organisation, 
gleicher Bedeutung herantrete und ihre Vernichtung herbeiführe. 

Der Erklärungsversuch des geistreichen Neurologen war gewiss ge- 
eignet, durch seine einfache und einheitliche Auffassung bis dahin doch 
recht schwer verständlicher Zustände, Beifall und Zustimmung zu gewinnen. 
Aber es zeigte sich doch auch hier in der Folge die Schwierigkeit, eine 
pathologisch-anatomische Vermuthung festzuhalten ohne den bestätigenden 
Befund. Auch hatte diese immerhin ihre schwachen Seiten. Konnte man, 
gerade mit Rücksicht auf neuere und neueste Forschungen über ausschliess- 
hche Beziehungen gewisser Gifte zu ganz bestimmten Organen und Organ- 
theilen, die Hypothese eines Giftes, das nur auf motorische Ganglienzellen 
wirkte, zulässig finden, so war um so schwerer verständlich, warum sich 
dieses nur auf die engen Gebiete einiger Ilirnnervenkerne beschränken 
sollte. Wollte man irgend eine andere Schädigung annehmen, so war viel- 
leicht Manchem wahrscheinlicher, dass dem peripheren Nerven etwas zu- 
stosse, als dem Nervenkern, besonders in solchen Fällen, wo die Lähmung 
auf sehr kleine Gebiete beschränkt war. Legte man Gewicht auf die 
Entstehung in früher Kindheit, so wären hier primäre Myopathien wohl 
mit grösserer Wahrscheinlichkeit zu erwarten, als Nervenkernläsionen. 
Auch waren in den meisten Fällen keine Atrophien, wie nach Nerven- 
zerstörung, nachzuweisen. 

Eine ganz besonders scharfe Stellung gegen die Moebius'sche Auf- 
fassung des Leidens als infantilen Kernschwundes, nimmt Kunni) in 
emer Reihe sehr eingehender Arbeiten ein, in denen er eine grosse Anzahl 
eigener neuer Beobachtungen mittheilt. Auf Grund einiger anatomischer 
und besonders klinischer Erwägungen kommt dieser Autor zu dem Resultat, 
^»«ssj^^ um Aplasien von Nervencentren handeln müsse, deren Folge 

Heft xix^'' i1S ™; ^^"S'^nheilkunde. Herausgegeben von Prof. Dr. Deutschmann. 
Ibid ^Hoff YYr ■ rf'l ^"geboi-enen Beweglichkeitsdefecte der Augen. 

BeLe ,f; •/ ^f^^"^^' 1897. Ferner: Dr. Walter Zweig, Casuistische 
HeftXLI. 1899 ' '-^"geborenen ßeweglichkeitsdefekten der Augen. Ibid. 



— 6 — 



diese Oplithalmoplegicn seien. Er bezeichnet deshalb die Erkrankung als 
angeborene Beweglichkeitsdefecte. Er meint, dass diese ebensowohl von 
einer Aplasie der Nervenkerne (bei gut erhaltener peripherer Musculatur), 
wie von einer Aplasie peripherer motorischer Organe, einer Art isolirter 
Dystrophie der Augenmuskeln (bei erhaltenen Nervenkernen) bewirkt werden 
könnten. Dass beide Theile von einander unabhängig sich entwickeln können, 
lehrt die Beobachtung Leonowa's, die eine^ völlig gut entwickelte Körper- 
musculatur bei gänzlichem Defect des Rückenmarks bei einer Missbildung 
nachwies. — Wenn Kunn zur Stütze seiner Annahme einer peripheren 
Aplasie der Muskeln ohne Erkrankung der Centren sich auf einen Fall 
Bernhardt's bezieht, wo bei angeborener Ophthalmoplegie die Nerven- 
kerne normal waren, so möchte ich ihm dabei nicht ohne Weiteres folgen, 
da der Fall durch Erweichungen im Mittelhirn und klinisch durch Trige- 
minuslähmung complicirt war, in Bezug auf die anatomischen Verhältnisse 
nicht eingehend genug beschrieben ist, und da vor Allem ja gar nicht nach- 
gewiesen ist, dass hier peripherische Aplasie vorgelegen hat. Seiner Deu- 
tung zahlreicher hierher gehöriger Fälle aber als einer Aplasie, nicht als 
eines Schwundes, nervöser Gentren wird die Schilderung des von mir be- 
obachteten Falles nach meiner Meinung zur Stütze dienen. 

Die Oasuistik unserer Erkrankung hat sich auch sonst innerhalb der 
seit Möbius' Veröffentlichung verflossenen Jahre nicht ganz unbeträchthch 
vermehrt, hat seine Darstellung bestätigt und in folgenden Punkten erweitert. 

Erstlich lernte man Fälle kennen, in denen ausser dem Facialis auch 
der Hypoglossus an der Lähmung motorischer Hirnnerven sich bethei- 
ligte. Adolf Schmidt!) und Propovici^) beobachteten je einmal nicht 
nur halbseitige Lähmung der Zunge neben Abducens-Facialislähmung, son- 
dern auch Atrophie der entsprechenden Zungenhälfte. 

Aber nicht nur im Gesicht, sondern auch am Körper kommen solche 
Muskeldefecte vor, wie der erwähnte Schmidt'sche Fall beweist, der einen 
vollständigen Defect des einen Musculus pectoralis major und minor aufwies. 

Sodann wurden doch weitere Fälle einseitiger motorischer Hirn- 
nervenlähmung bekannt, die nach ihrem ganzen sonstigen Verhalten 
(Angeborensein, Stationärbleiben) zu unserer Krankheitsgruppe gehören. 
Schon im Jahre 1892 beschrieb Friedrich Schnitze^) einen Fall 
von angeborener einseitiger Facialisparalyse. Freilich waren bei diesem 
doch zwei kleine Anomalien auch an den Augen vorhanden, halbseitige 
Pupillcnerweiterung und locomotorischer Nystagmus. Ganz das nämliche 



1) Zeitschrift f. Norvenheilk. X. S. 400. 1897. 

2) Archiv f. Angenheilk. XXXIV. Heft 1. 1897. 

8) Fall von angeborener Facialisltälimung. Neurol. Ccnlralbl. 



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Zusammentreffen beobachtete Bernhardt in einem seiner Fälle i). Aber 
in dem zweiten von ihm mitgetheilten Falle angeborenen einseitigen Ge- 
sichtsrauskelsch\vundes2) fehlte auch selbst der Nystagmus, ebenso in seinem 
dritten Falle 3). Hier war eine Missbildung am Körper, nämlich Mangel 
des Daumens derselben Seite, wo sich die angeborene Facialislähmung 
vorfand, zu beobachten. 

Der letztgenannte Forscher macht auf ein weiteres Symptom in zwei 
seiner Fälle von angeborener Facialislähmung aufmerksam: den Mangel der 
Thränensecretion auf der gelähmten Seite. 

Endlich kommt zu den schon von Moebius mitgetheilten Fällen von 
directer gleichartiger Vererbung unserer Krankheit eine weitere Beobacht-ung 
von Interesse hinzu. Goufrein*) theilt den Fall eines Colporteurs mit, der 
selbst und dessen vier Söhne an totaler doppelseitiger Ophthalmoplegie 
litten. Der gleiche Fehler soll schon in mehreren Generationen der Ascen- 
denz vorhanden gewesen sein, aber immer nur die männlichen Familien- 
glieder betroffen haben, während alle Mädchen frei davon geblieben sind. 

Das klinische Bild tritt aus den sich mehrenden Einzelbeobachtungen, 
nachdem es erst von Moebius erkannt war, immer schärfer hervor. Auf 
dem Boden der Vererbung, also durch irgend welche Einflüsse, denen die 
Erzeuger unterlegen haben, entsteht ein Zustand von Lähmung, der zur 
Zeit, wo die betreffenden Kranken in Beobachtung kommen, gewöhnlich 
als ein fertiger und abgeschlossener sich darstellt, und von dem entweder 
berichtet wird, dass er gleich nach der Geburt bemerkt worden ist, oder 
dass er in den ersten Lebensjahren sich entwickelt hat. Die Läh- 
mung betrifft meistens die Augen, oder neben diesen auch die anderen 
motorischen Hirnnerven, Facialis und Hypoglossus. Sie ist gewöhnlich 
complet und total, die elektrische Erregbarkeit des Nerven wie der Mus- 
keln ist an den gelähmten Partien für beide Stromarten völlig erloschen. 
Entartungsreaction findet sich nicht. — Die Lähmung kann mit völligen De- 
fecten einzelner Muskeln im Gesicht, oder auch am Körper verknüpft 
sein. — Sie ist häufiger doppelseitig und dann im Grossen und Ganzen 
symmetrisch, selten auf einen einzigen Nervenbezirk oder Theile eines sol- 
chen beschränkt. Die Lähmung ist immer motorisch; sensible Störungen 
fehlen durchaus. Das ganze übrige Nervensystem, wie auch der ganze 
sonstige Organismus erscheinen gesund; so kann das UebelJahrzehnte lang 
bestehen. 

Aber die anatomische Begründung der Einheitlichkeit der in Frage 

^) Neurol. Centralblatt. 1894. No. 1. 

2) Neurol. Centralblatt. 1897. No. 7. 

3) Berliner Idin. Wochenschrift. 1899. No. 31. 

*) Revue medicale de la suisse Romande. Decbr. 1896. 



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stehenden Fälle steht nocli aus. Noch von keiner cinzio-en ausgeprägten 
Erkrankung dieser Art hat man bisher Gelegenheit gehabt, das Nerven- 
systena anatomisch zu untersuchen. Nur über einen rudimentären Fall 
liegt eine von sachkundiger Hand geführte histologische Untersuchung vor. 
diese aber spricht zu Gunsten der von Moebius ausgesprocheneu Ver- 
muthung. Es ist eine Beobachtung von Siemerlingi), deren Mittheilung 
in demselben Jahre erfolgte, in dem die Abhandlung von Moebius er- 
schien. 

Es handelte sich um einen öOjährigeu, an Dementia paralytica verstorbenen Mann, 
der von Geburt an eine liulcsseitigc Ptosis gehabt hatte, sonst aber - auch während der 
letzten Krankheit — durchaus keine Anomalien seiner Augenbewegungen hatte erkennen 
lassen. Die histologische Untersuchung ergab nur an einer umschriebenen Stelle des 
Oculomotoriuskernes, in der Hauptzellgruppe und nahe der Mitte seiner Ausdehnung von 
vorn nach hinten, eine mangelhafte Eutwickelung der Ganglienzellen, ohne jede ent- 
zündliche Erscheinung. Allerdings war aber die Kernerkrankung beiderseits, während 
die Lähmung nur auf einer Seite sich fand, wo auch Degenerationszeichen im Nerven 
nachzuweisen waren. 

So ist dieser Fall auch nicht ganz aufklärend. Siemerling bringt 
aber die Ptosis mit der Kernerkrankung in Zusammenhang und hält eine 
mangelhafte Anlage des Kernes für die nächste Ursache des vorgefun- 
denen Defectes. War also diese Beobachtung immerhin zu vervverthen, so 
blieb ihre Bedeutung doch deshalb noch gering, weil erstens die x\usdeh- 
nung des ganzen Processes doch eine so geringfügige war, dass ein zu- 
fälliges Zusammentreffen nicht ganz undenkbar war, zweitens der anatomi- 
sche und klinische Befund nicht congruent waren und drittens doch auch 
nicht sicher festzustellen war, ob die Kernerkrankung nicht erst secundär 
aufgetreten war zur primären Muskelnervenerkrankung. Kunn bezweifelt 
die Beweiskraft dieses Falles überhaupt. 

Somit blieben weitere Aufklärungen über diese merkwürdige Erkran- 
kung durch Beobachtungen ausgesprochener Fälle und Mittheilung ihrer 
anatomischen Unterlagen unter allen Umständen sehr erwünscht. 

Eine solche soll im Folgenden gemacht werden. 

Beobachtang I: Knabe im 2. Leb en sj ahre. Von Geburt an mit der 
Lähmung behaftet, wegen deren er in die Klinik aufgenommen wird. 
Während, der ganzen Beobachtungszeit (von einem Monat) gänzlich 
stationäre Lähmung beider äusseren Augenmuskeln, des linken Facialis, 
sowie in etwas geringerem Grade des rechten Facialis. Atrophie der 



1) Anatomischer Befund bei einseitiger congenitaler Ptosis. Arcliiv f. Psychiatrie. 
XXm. S. 764. 1892. 



Vorderhälfte der linken Zunge. Tod durch Lungenrippenfellentzündung 
nach Masern. Ausgebreitete Aplasie der motorischen Hirnnervenkerne 
sow'ie der linken Olive, spärlichere Entwickelung der linken Pyra- 
midenbahn. 

0. W., 1 Jahr 7 Monate alt, Arbeiterkind, wird am 20. Juni 1899 in die Kinderklinik 
aufgenommen wegen Gesichtslähmung. Stammt aus angeblich gesunder Familie; ist das 
2. Kind, hat gesunde Geschwister. Künstlich genährt. Bekam im 7. Monate die ersten 
Zähne, entwickelte sich aber körperlich langsam. Kann noch jetzt nicht gehen und hat 
erst im Alter von 16 Monaten sitzen lernen. 

Gleich bei der Geburt bemerkte man die noch jetzt bestehende Ungleichheit im Ge- 
sicht. Der Mund musste gewaltsam geöffnet Averden; die Zunge war angewachsen und 
musste gelöst werden. Auch das psychische Verhalten soll nicht das gesunder Kinder 
gewesen sein ; der Knabe habe sich nicht an den Spielen der anderen Kinder betheiligt 
und sei theilnahmslos gewesen. Aber er ist doch auch nicht schwachsinnig gewesen, 
hat sich vielmehr immer um die Mutter gekümmert, ihre Abwesenheit bemerkt. — 
Sprechen kann er noch kein Wort. — Hat aber nie Krämpfe oder Zuckungen gehabt, 
überhaupt noch an keinerlei Kinderkrankheiten gelitten. Nur von Schnupfen und von 
Augenkatarrhen ist er recht oft befallen gewesen. Auch jetzt sind die Augen seit einiger 
Zeit wieder entzündet. Appetit und Verdauung waren meist in Ordnung. 

Der Status ergab Folgendes: Dürftig genährtes, blasses Kind von nur 7 kg Körper- 
gewicht, mit offenbar freiem Sensorium. Es blickt, soweit es die nachher zu schildernde 
Lähmung zulässt, ganz verständig um sich, fixirt die Gegenstände, die man ihm vorhält, 
versteht einfache Dinge, spielt, führt die ihm geheissenen Bewegungen aus, giebt die 
Hand u. dgl. Die Intelligenz scheint nur der übrigen allgemeinen Entwickelung ent- 
sprechend zurückgeblieben zu sein. — Temperatur normal, Puls 130, Respir. 40. Kopf 
von normaler Gestalt, hat einen Umfang von 43 cm. Fontanellen geschlossen, alle Nähte 
fest. Beiderseits Conjunctivitis superficialis und Otitis media, mehr schleimig als eitrig. 
Links spontane Perforation (rechts später, 6. Juli, Paracentese). — Keine Drüsen 
Schwellungen — An den Brust- und Bauchorgauen keine Besonderheit. Die Extremi- 
täten werden alle vier, so weit zu beiu'theilen, gleich gut und ohne Behinderung bewegt, 
wenn der Knabe sitzt oder liegt. Auch die Hautsensibilität lässt — soweit das möglich 
ist zu constatiren — eine Beeinträchtigung weder im Gesicht, noch am Rumpf oder 
Extremitäten erkennen. 

Appetit gut. Ausleerungen regelmässig, von normaler Beschaffenheit. Urin ohne 
Eiweiss. 

Die Untersuchungen der wesentlichen Störungen des Kindes ergiebt Folgendes, 
Sofort bei der aufmerksamen Betrachtung des Gesichts fällt seine eigenthümlich starre 
maskenartige Beschaffenheit auf. Diese ist in der linken Hälfte stärker ausgesprochen 
als in der rechten und kommt vor allem auf Rechnung der mimischen Gesichtsmuskeln. 
Sowohl bei ruhigem Gesichtsausdruck, wie bei ängstlicher Stimmung, beim Weinenu. s.w. 
bleibt die ganze linke Gesiohtshälfte von der Stirn bis zum Kinn vollständig unbeweg- 
lich. Doch ist auch die rechte Hälfte nicht ganz normal. Namentlich die obere Partie 
dieser Seite ist in ähnlicher Weise starr wie das ganze linke Gesicht; die Stirn bleibt 
auch rechts, selbst bei starkem Schreien, fast ganz glatt. Beide Augen können nicht 
volhg geschlossen werden, auch im Schlafe bleibt ein 3 mm breiter Spalt. Will das Kind 
aie Augen schliessen, so rollen die Bulbi nach oben, so dass die Iris unter dem oberen 
Augenlid verschwindet. Nur in den um den Mund und Nase gelegenen Muskeln findet 
lecnts ein gewisses Mienenspiel statt. 



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Die Nasolabialfalte fehlt links ganz. Rechts ist sie ein wenig angedeutet. Die 
Mundwinkel hängen beide in der Ruhe etwas herab, der linke sogar weniger als der 
rechte: bei der Bewegung aber wird der linke Mundwinkel gar nicht, der rechte hingegen 
nach aussen verzogen, auch vertieft sich dann die rechte Nasolabialfalte. 

Der Speichel fliesst öfters zum Munde heraus. Der Mund kann nicht soweit ge- 
öffnet werden, wie das bei normalen Kindern dieses Alters der Fall, auch beim Schreien 
nicht. Der Stand der Uvula ist gerade in der Mittellinie. Das Schreien klingt eigen- 
thümlich gedeckt, so etwa wie bei diphtherischer Lähmung. Doch hebt sich das Zäpf- 
chen und das Gaumensegel beim Schreien sichtlich. 

Irgend welche Störungen beim Kauen und Schlingen (z. B. auch von Semmel) 
wurden niemals beobachtet. 

Thränensecretion ist durchaus nicht vorhanden, fehlt auch beim starken Schreien 
während der elektrischen Untersuchung. Die Pflegeschwester giebt au, dass sie nie bei 
dem Kinde, weder so lange es auf dei Hauptstation sich befand, noch auf der Infections- 
abtheilung (wohin sie zufällig mit dem Kinde übersiedelte), einmal eine Thräne habe 
fliessen sehen. 

Der ungewöhnliche Gesichtshabitus verstärkt sich aber weiter durch das Verhalten 
der Augen. Diese befinden sich ebenfalls meist in einer starren, wenig bewegten Ruhe- 
lage. Oft stehen die Bulbi in paralleler Richtung gerade aus, oft aber convergiren sie 
nach innen, bald das eine, bald das andere Auge mehr. Niemals aber geht der Blick 
nach aussen. Vorgehaltenen Gegenständen folgen beide Augen nach oben und nach.' 
unten, sowie nach innen, sobald aber die Mittellinie nach aussen überschritten wird, 
folgt das betreffende Auge nicht nach aussen, sondern wenn der Gegenstand das Kind 
interessirt, dreht es den ganzen Kopf nach der Seite, wo jener hingeführt wird. Links 
vielleicht etwas Ptosis, wegen der Facialislähmung schwer zu taxiren. Beim Blick nach 
oben erreicht der rechte Bulbus eine weniger hohe Einstellung als der linke. Berührt 
man die Cornea mit der Sonde, so hebt sich der linke Bulbus rascher als der rechte. 
Die nachstehende Abbildung kann das Verhalten des Gesichtes erläutern. (Die An-' 
Schwellung der Lippen ist aber erst durch die hinzugetretene Krankheit veranlasst.) 




Das Sehvermögen ist offenbar ganz gut, das Auge folgt auch in weiterer Entfernung 
den Gegenständen. Der Augenhintergrund ist normal, Linse klar. 

Die Pupillen sind gleichweit, mittclweit, reagiren auf Lichteinfall ganz normal. 



— 11 — 



Die Zungo wird auf Verlangen nicht herausgestrecl(t. Doch bemerlvt man nach ge- 
öffnetem Munde eine sehr auffallende Verschiedenheit der linl(cn von der rechten Hälfte. 
Jene nämlich ist schmäler als diese, ihre Oberfläche, besonders in der vorderen Hälfte, 
gefurcht, gerunzelt, abgeplattet und eingesunken, genau so, wie man es bei der Bulbär- 
paralyse an der ganzen Zunge sieht. Nur fibrilläre Zuckungen sind bei den verschie- 
denen Besichtigungen nie wahrgenommen worden. Rechts ist keine derartige Atrophie 
vorhanden. 

Auch die linksseitigen Gesichtsmuskeln zeigen sämmtlich einen geringen Grad von 
Atrophie, es fehlt das Relief, das die unter der Haut liegenden Muskeln dem Gesicht 
sonst geben, die Haut ist auffällig glatt und scheint mit dem UnterhautfettgeAvebe zu- 
sammen den Knochen direkt aufzuliegen. 

Die elektrische Untersuchung ergiebt Folgendes: 

Die galvanische Reizung (Ka S. Z.) des Nervus facialis dexter und seiner 
Zweige ergiebt überall, auch an der Stirn, bei einer Stromstärke von 2—7 Mill. A. deut- 
liche und rasch ablaufende Zuckung. 

Links wird selbst mit einer Stromstärke von 8 Mill. A. nirgends auch nur die Spur 
einer Zuckung ausgelöst. 

Muskeln. Der rechte Muse. orb. palp. zuckt bei directer Reizung mit der Ka S. 
bei einer Stromstärke von 9 Mill. A. rasch, blitzartig. Links auch bei Stärkstmöglichen 
Strömen absolut keine Zuckung zu erzielen. 

Farad. Str.: Rechts in allen Nervenzweigen und Muskeln Zuckungen bei 35mm 
Rollenabstand. 

Links selbst bei fast übereinander geschobenen Spiralen nirgends eine Zuckung zu 
erzielen. 

Also links aufgehobene Erregbarkeit für jede Stromesart und Stärke, rechts erheb- 
lich herabgesetzte Erregbarkeit. Keine Entartungsreaction. 

Zuckungen der Augenmuskeln zu erzielen, gelang beiderseits nicht. 

AVie schon oben bemerkt, vermochte der Knabe allein nicht zu stehen und zu gehen. 
Wenn er aber gestützt und geführt wurde, so war er doch im Stande, einige Schritte zu 
machen, und dabei fiel auf, dass er das rechte Bein etwas nachzuschleppen schien. Zu 
willkürlichen Bewegungen in bestimmter Richtung den Knaben zu veranlassen, war nicht 
möglich. Irgend eine Behinderung der Beweglichkeit der Arme oder Beine im Bette war 
aber, wie schon oben erwähnt, durchaus nicht wahrzunehmen. 

Die, bis zum Eintritt höheren Fiebers, während der Zeit vom 20. Juni bis 8. Juli 
oftmals wiederholte Untersuchung des begreiflicherweise in hohem Grade interessirenden 
Zustandes ergab jedesmal genau dasselbe Resultat. Eine Aenderung des Krankheits- 
bildes trat während der ganzen Zeit in keiner Beziehung ein. 

Am 7. Juli wurde der kleine Patient in der Klinik vorgestellt und be- 
sprochen. Es handelte sich also um einen seit der Geburt wahrscheinlich 
in unverändertem Grade fortbestehenden Zustand, der die motorischen 
Hirnnerven betraf, und zwar beide Seiten symmetrisch, wenn auch un- 
gleich massig. 

Völlig gleich und vollstcändig gelähmt waren beide Nervi abducentes, 
complet und total war ferner das Gebiet des linken Facialis betroffen, nicht 
vollständig und nicht im ganzen Umfange dasjenige des rechten Facialis. 



— 12 — 



Nicht gelähmt schienen die Oculomotoriusgebiete zu sein, doch war 
auch die Bewegung der von diesen Nerven versorgten Muskeln eine keineswegs 
sehr ausgiebige und energische, so dass eine Schwächung wenigstens nicht 
ausgeschlossen war. Ob der Musculus obliquus siiperior normal fungirtc 
konnte auch von den zu Rathe gezogenen ophthalmolog. Kollegen nicht fest' 
gestellt werden. 

Jedenfalls hatten wir es mit einer doppelseitigen Abducens-Facialis- 
lähmung zu thun, die durchaus dem Typus entsprach, wie er zuerst von 
Moebius zu einem einheitlichen Bilde zusammeugefasst worden war. 
Dazu kam nun noch die höchst ausgesprochene Atrophie der Zunge, deren 
Unbeweglichkeit wohl dem Geschrei den eigenthümlichen Charakter gab, 
da sie sich nicht wie bei normalen Kindern im Munde wölben konnte. 
Also zu der Abducens-Facialis-Lähmung gesellte sich noch ein linksseitiger 
Zungenschwund, der wohl mit einer Hypogiossuslähmung in Beziehung zu 
bringen war. — Unser Fall reihte sich also den Beobachtungen von 
AdolfSchmidt undPropovici aufs Engste an und berührte sich endlich 
durch das bemerkenswerthe Symptom der mangelnden Thränensekretion mit 
zweien der Bernhardt'schen Fälle. Mit diesen hatte unser Fall auch das 
gemein, dass er in verhältnissmässig sehr jugendlichem Alter zur Beob- 
achtung kam, so dass bei der kurzen seit der Geburt verflossenen Zeit 
auch der Angabe der Eltern, dass der Zustand angeboren, durchaus Glauben 
geschenkt werden darf. 

So hatten wir also alle charakteristischen Züge bei unserem kleinen 
Kranken, die uns berechtigen, den Fall als zu der von Moebius gekennzeich- 
neten Gruppe zugehörig zu bezeichnen. 

Die klinische Diagnose wurde demgemäss auf diejenige Erkrankung 
gestellt, die von Moebius als infantiler Kernschwund bezeichnet 
worden ist, wobei freilich hervorgehoben wurde, dass bisher eine anatomi- 
sche Stütze für diese Bezeichnung noch nicht vorhanden sei. Die Pro- 
gnose wurde bezüglich einer Heilung als aussichtslos, bezüglich des Lebens 
aber durchaus günstig gestellt. Es würde die Lähmung im jetzigen Um- 
fange ohne Vermehrung oder Verminderung das ganze Leben hindurch 
wahrscheinlich fortbestehen. 

Leider zeigte sich das Leben schon am folgenden Tage von einer anderen Seite her 
bedroht. Es trat hohes Fieber ein, das sich alsbald als der Beginn einer Masernerlcran- 
liung herausstellte. Diese verwickelte sich im weiteren Verlaufe mit schweren doppel- 
seitigen Pleuropneumonien, denen das zarte Kind am 23, Juli erlag. 

Die Section fand am 24. Juli statt. 

Das Protolcoll des pathologischen Institutes (Dr. Koch) lautet: Bronchopneumonia 
multiplex. Pleuritis fibrinosa pulmonis dextr. Hyperaemia et oedema pulmonis sinistr. 
Hyperplasia lienis. Nephritis parenchymatosa, Hemiatrophia sinistra linguae. 



— 13 — 



Gehirn und Rückenmark wurden mir zur genaueren Untersuchung sei- 
tens des pathologischen Instituts gütigst überlassen; ebenso die Zunge. 

Die allgemeine Grösse des Gehirns entspricht dem Alter des Kindes. Auch zeigt 
der Bau der Hemisphären, sowie das Kleinhirn bei makroskopischer Betrachtung keinerlei 
Abweichungen von dem gewöhnlichen Verhalten. Die weichen Hirnhäute sind überall 
zart, die Gefässe nicht von der Norm abweichend, verzweigt oder abnorm blutgefüllt, 
die Arterien an der Basis durchweg zart, Stirn- und Hinterhauptlappen ebenso wie 
Scheitel und Schläfcnlappen beiderseits symmetrisch entwickelt, die Windungen der 
einzelnen Lappen lassen nichts Regelwidriges wahrnehmen. 

An der Hirnbasis fällt aber ein asymmetrischer Bau der Medulla oblon- 
gata auf. Ihre linke Hälfte sieht wie verkümmert aus. Die Pyramide läuft auf der 
linken Seite über eine wie eingesunkene Stelle hin. Die hier austretenden Nerven sehen 
aber nicht grau oder atrophisch aus. Die Sehnerven und das Chiasma opticorum sind 
ganz gut entwickelt. Auch an den Nn. oculomotoriis nichts Abnormes zu sehen, ebenso 
nicht an dem linken Nervus trochlearis. Der rechte ist an dem herausgenommenen Prä- 
parat nicht aufzufinden. Ebenso wenig die Nervi abduoentes. 

Balken und Pornix gut entwickelt. Auch bei Einschnitten in die Hirnrinde hebt 
■ sich überall die graue und weisse Substanz deutlich von einander ab und zeigt ganz 
das normale Gepräge. 

Die grossen Hemisphären wurden vom Stamme getrennt und besonders aufbewahrt, 
ebenso das Kleinhirn, von den hinteren mittleren und vorderen Stielen abgeschnitten, 
endlich die grossen Stammganglien vom Mittelhirn abgetrennt. Alle genannten Theile, 
ebenso wie das Rückenmark, werden in Miiller'scher Lösung gehärtet. 

Die Zunge ist im vorderen Theil ihrer linken Hälfte auffällig verschmälert und 
zeigt eine gerunzelte, wie zerknitterte und eingesunkene Oberfläche. Auf dem Durch- 
schnitt zeigt die rechte Zungenhälfte die gewöhnHche röthlichbraune Muskelfarbe, wäh- 
rend die linke auf das Drittel oder Viertel der rechten Hälfte eingeschrumpft ist 
eine graue Färbung und eine mehr gallertartige Consistenz darbietet. In der hinteren 
Partie der Zunge zeigt sich die linke Hälfte der Schnittfläche auch noch schmäler als 
die rechte, ihre Farbe unterscheidet sich aber nicht mehr auffällig von der des Quer- 
schnitts rechterseits. 

_ Nach völliger Härtung der Organe in der Müller'schen Lösung werden die Organe 
m einzelne Qnerschnitte von der Dicke mehrerer Miüimeter getheilt und diese behandelt: 

1. nach der Methode von Weigert und Pal, 

2. nach der Methode von March i, 

3. feine Schnitte verschiedener Partien (besonders der Medulla oblong, in der 
Mitte) mit Carmin, Hämatoxylin oder Nigrosin. 

djL« ,r? ' ^"^^^^^^"«i^'^^e mit kurzen Worten abzuthun, sei hervorgehoben, 

cb^L ^«"^^'-^l^^i^dungen des Grosshirns beiderseits untersuchten Stücke 

ken ef er 7 7'' f ^'^^'"'^^"^ Abweichungen vom Normalen nichl 
e w^s von^Z^^ nsbesondere war auch nach der Marchi'schen Methode nirgends 
hTho/'e". en Tr^^ nachzuweisen, - abgesehen von den ganz spär- 

N nsv tem t > ^^^'^ jedem normalen 

Cnlw 7 "'''T Behandlung antrifft. An ganz einzelnen Stellen der 

Untralwindungen begegneten an den Wänden von senkrecht in die Hirnoberiläche efn 



— U — 



strahlenden Capillaren einzelne oder auch reihenweise angeordnete Fcttkörnchenzell 
die diroct dem Endothel der betrefifenden Gefässe anzugehören schienen. 

Im Kleinhirn zeigten die Purkinje' sehen Zellen die normale Ausbildung. 

Auch im Rückenmark waren mittelst der Marchimetliode nirgends irgend wel 
degenerative Vorgcänge nachzuweisen, weder in der Cervical-, noch Dorsal-, noch Lumb 
gegend. Der ganze Querschnitt des Marks sah überall etwas dürftig entwickelt aus 
als ob die Gesammtbildung etwas zurückgeblieben wäre, aber die Gliederung in gri 
und weisse Substanz, die Formation der Vorder-, Seiten- und Hinterstränge, die E 
Wickelung der Ganglienzellen in Vorder- und Hinterhörnern, in den Clarke'scl 
Säulen bot nirgends eine Abweichung yon der gewöhnlichen Gestalt und der geg 
seitigen Lagerung dar. — In den Vorderhöruern waren die drei Gruppen von Gangli 
Zellen auf dem Querschnitt wohl entwickelt. 

Ganz anders waren die Verhältnisse in der MeduUa oblongata und nach aufwi 
davon in Brücke und theilweise noch in der Vierhügelgegend. Die hier gefundenen j 
weichungen sollen nun in Folgendem ausführlicher beschrieben werden. 

Zur Erläuterung des Textes dienen die beigefügten Abbildungen. Um die Ver 
Gerungen leichter verständlich zu machen, ist von jedem in den verschiedenen Höhen 
MeduUa, der Brücke und des Mittelhirns geführten Querschnitt ein doppeltes Bild 
geben. Das obere Bild rührt von unserem Falle her, das untere giebt den möglichsl 
gleicher Höhe gewonnenen Querschnitt des nämlichen Hirntheiles eines, in Bezug auf 5 
Nervensystem gesunden Kindes von annähernd gleichem Alter und gleicher Körj 
entwicklung (gleich dürftigem Gewicht) an. Der Hirnstamm dieses Kindes ist gei 
gleich lang gehärtet Avorden, wie der des kranken, die mikroskopischen Schnitte s 
ebenfalls möglichst genau gleich dick gemacht worden (fast immer etwa 30 wie d 
und die Schnitte sind mit den nämlichen Reagentien gleich lange Zeit in beiden Fäl 
behandelt worden. So sind wohl die Abweichungen in dem Bilde der Querschnitte 
unserem Falle nur auf krankhafte Veränderungen zurückzuführen. 

Wir beginnen mit dem Bilde im untersten Stockwerk der Medulla oblongata, di 
oberhalb der Pyramidenkreuzung in der Höhe der Schleifenkreuzung (von diesem 
schnitte ist eine Abbildung nicht gegeben.) 

1. Schnitt durch die Schleifenkreuzung. Die Kerne der Hintersträ' 
(Goll'soher und Burdach'scher Strang) ebenso der Strickkörper beiderseits doutl 
entwickelt und zellhaltig, doch machen die der rechten Seite entsprechenden cv 
kräftigeren succulenteren Eindruck, scheinen auch reicher an Zellen zu sein, als die linl 
seits. Auch dieFibrae arcuatae internae, die von diesenKernen nach derSchlcifenkreuz' 
ziehen, sind rechts besser entwickelt, als links; ebenso die Formatio reticularis, 
aufsteigende Trigeminuswurzel nebst anliegender Subst. gelatinosa ist auf beiden Hall 
gut ausgebildet. Die in den Schnitt noch hineinfallenden untersten Enden der Olive s 
reich an gut gefärbten Zellen. Doch zeigt sich die linke Olive im Ganzen schon 
mangelhafter ausgebildet als die rechte. 

Der Accessoriuskern ist beiderseits vorhanden, aber rechts zellreicher als linl;s. 
einem Schnitt zählte ich in einem Gesichtsfelde (bei Zciss C Ocular 1) innerhalb 
rechten Kernes 34, innerhalb- des linken nur 21 Zellen. 

Noch viel stärker ist der, in diese Schnitthöhe fallende, unterste Absclmilt des 
poglossuskerns altcrirt. Im linken sind überhaupt gar keine, im rechten^ 
spärliche und nicht sehr schön entwickelte Zellen zu entdecken. Das inn^ 
Längsbündel fehlt links anfallen Schnitten dieser Region vollständig, rechts is 
fiuch sehr dürftig entwickelt, aber doch wenigstens angedeutet, 



— 15 — 



2 Schnitt durch das distale Drittel der Mediilla oblongata (s. Abbil- 
mg Taf. I, Fig. 1 und 2. Färbung nach Weigert-Pal). 

Gleich beim ersten Blick auf die Photographieen des normalen und des abnormen 
nerschnittes fällt das sehr ungleiche Allgemeinverhalten der Gewebe gegenüber 
moü chemischen EingTiflfen auf, denen sie, wie schon oben hergehoben, in ganz genau 
sicher Weise unterworfen worden waren. Während die mit Chromsäure und Kupfer ge- 
lizten Fasern dos gesunden Organes das Hämatoxylin kräftig flxirt haben, so dass die 
mze Zeichnung des Querschnittes einen gesättigten Farbenton aufweist und graue und 
iisse Substanz sich klar von einander abheben, bietet der Querschnitt des kranken Or- 
mes besonders links ein etwas verschwommenes Bild, die Zeichnung nimmt sich aus, 
ie von unsicherem Pinsel geführt, Avährend sie dort scharf, wie mit dem Stichel des 
upferstechers entworfen, sich darstellt. Die Färbung der markhaltigen Substanzen ist 
asser, mehr grau, im Gegensatz zu der dunkler braunen beim gesunden Präparat. Man 
irfte wohl berechtigt sein, daraus den Schluss zu ziehen, dass die Gewebe der Medulla 
ilongata unseres kleinen Kranken auch in chemischer Beziehung noch etwas Unreiferes 
Uten, als dem Alter entspricht, dass die Markscheiden der Nervenfasern in diesem Gehirn 
ilenfalls diejenige Substanz in geringerer Menge enthielten, welche die Bindung des Hä- 
itoxylins bei der Weigert'schen Methode veranlasst. 

Diese selbe „unreife" Beschaffenheit des Gewebes, insbesondere der markhaltigen 
isern finden wir auf allen Querschnitten der Medulla oblongata bis in das untere 
rittel der Brücke hinein. Erst ungefähr in der Höhe des Trigeminusaustrittes verliert 
e sich, erst von hier an lässt die Zeichnung des nach Pal gefärbten Querschnittes 
ese allgemeine Schwächlichkeit des Gewebes des erkrankten Organes im Vergleiche 
it dem gesunden vermissen. Weiter oben tritt sie aber nochmals hervor. 

Betrachten wir jetzt den Querschnitt in seinen Einzelheiten, so fällt sofort die 
Symmetrie, die zu Ungunsten seiner linken Hälfte besteht, in die Augen. Sie beruht 
)r Allem auf einer ganz erheblich dürftigeren Entwickelung der Hauptolive. Dieses 
achtige, der Medulla obl. sein charakterisches Querschnittsbild aufprägende Kernge- 
ilde stellt sich links um die Hälfte kleiner und wie verkrüppelt dar. Auch die rechte 
live entspricht in ihrer Entwicklung keineswegs dem Maasse völliger Gesundheit, wie 
n Vergleich mit dem normalen Querschnitte lehrt(beide Querschnitte sind möglichst ge- 
au dei-^gleichenHöhe entnommen; schon i/g mm etwa unterhalb der Stelle, deren Durch- 
^ümtt hier abgebildet ist, endet in beiden Fällen die Olive, und ist nur noch die innere 
^ enolive sichtbar). Aber sie ist doch immerhin von normaler Gestalt, die Kräuselungen 
s L TlT'^ ^^^ükh ausgebildet, während links dies Alles sehr unvollkommen ist. 
ass'/n r^, ^''^^s diese mangelhafte Entwicklung dieGesammt- 

el^el P '-^^ei- "'1-0 elementare Zusammensetzung. Denn 

tno darnh^" *-'anglienzellen sind, soweit sie vorhanden, auch in dem verkrüppelten Or- 
chem Kern"' V^'^"'^"*'^' ^""^ ^"^^'^^ Carminbehandlung) mit schönem deut- 
ischiedenpM ''''^ Raumeinheit auf beiden Seiten nicht auifällig 

^ handelt .ilrf """" ^^^^ ^'^'^"'"^ vielmehr der Norm zu entsprechen, 

-neration soL "f "^^"g^l^^^e Ausbildung des Kernes im Ganzen, nicht um De- 

Um W Bestandtheile. 
"l^en Sive'sthYT'r sei weiter bemerkt, dass dies Verhalten der 

wade diese IlynoHl • i ^""""^ ^^^'^"'^^ gleicher Weise hindurchzieht. 

akroskroDisrliP Po ^'^^ ^'^'^^'^ ^''^^^^^ hauptsächlich die oben erwähnte 

Aber damit s h 1 r''f "'''''"^ Gesammtorgan es zur Folge hat. 

• n^i die Anomalien unseres Querschnittes nicht erschöpft. Im Gebiete 



■ 



— 16 — 



des linken Ilypoglossus finden wir gar keine Ganglienzellen, in dem des rechten nur 
spärliclie und dürftig entwickelte. Dcas hintere Längsbündel fohlt auf beiden 
Seiten. Hypoglossusfasern sind nicht zu sehen. ■ Die Pormatio reticularis ist auf der 
linken Seite in ihrem dorsalen und ihrem medialen Drittel erheblich faserarmer, als auf 
der rechten, auch die Fibrae arcuatae internao sind hier spärlicher. Endlich ist auch 
der Querschnitt der Pyramide auf der linken Seite weniger umfänglich und dürftiger 
ausgebildet. Man erkennt diese Abweichungen schon am schwach vergrössertcn Bilde 
sehr deutlich. Man vergleiche die Abbildungen des normalen und abnormen Organes 
bei nXII im Gegensatz zu *, bei f im Gegensatz zu ** und bei py. 

3. Querschnitt in der Mitte der Medulla oblong. (Vergleiche Taf. I, Fig. 3 
U.4.) Zuvörderst fällt in Fig. 3 auch die Asymmetrie der beiden Querschnittshälften wieder 
in die Augen, die hauptsächlich durch die dürftige Entwicklung der linken Olive be- 
dingt ist. Die in einer krummen Linie verlaufende Figur des Querschnitts der rechten 
Olive lässt 14 einzelne Kräuselungen erkennen, während rechts sich deren nur- 8 finden. 
Dafür ist der Oliven querschnitt allerdings links etwas breiter. Das Pyramidenfeld ist 
auch hier links kleiner als rechts. Beiderseits breitet es sich nach unten und aussen 
um die Oliven herum aus, während am normalen Querschnitte das Feld nur nach 
innen von den Oliven liegt. 

Betrachtet man die dorsalen Partien des normalen Querschnitts Fig. 4 (am Boden 
des 4. Ventrikels), so sieht man schon bei schwacher Vergrösserung dorsal vom hinteren 
Längsbündel beiderseits die Hypoglossuskerne als helle Scheiben (am nach Pal gel'. 
Präp.) plastisch hervortreten (s. n XII). — Am Qaerschnitt irnseres Falles Fig. 3 ist 
eine solche Scheibe nur auf der rechten Seite angedeutet, während sie links gar nicht 
vortritt, ausserdem fehlt das hintere Längsbündel überhaupt, und zwar beiderseitig. 
Nur ist rechts ein kleines laterales llandstück dieses Querschnittes mit markhaltigeu Fa- 
sern versehen. Auch ziehen vom rechten Ilypoglossuskern einige Wurzelfasern nach ab- 
wärts. Diese sieht man besonders bei stärkerer Vergrösserung (lOOfach) deutlich. 

Bei stärkerer Vergrösserung zeigt sich, dass das linksseitige Hypoglossusfeld auf 
einen ziemlich kleinen Raum reducirt und ganz arm an den feinen Nervenfasern ist, von 
denen es in der Norm wimmelt, und dass die charakteristischen Ganglienzellen hier 
ganz fehlen. Man sieht aber auch nicht etwa Rud imente solcher, irgend 
welche Reste von früherer Entzündung, reichlichere Kernanhäufungen 
(bei einfacher Karmin- oder Nigrosinfärbung) oder dergl., sondern einfach leere Neu- 
roglia. Das rech tseitige Hypoglossusfeld ist besser mit feinen Fasern versorgt, hat 
auch wohl ausgebildete Ganglienzellen, aber erheblich geringer an Zahl, als in dem 
normalen Präparat sich finden. (Vergl. Taf. IV. Fig. 15.) 

Die Foimatio reticularis ist beiderseits, mehr aber links als rechts faser- und 

zellenarm. , 
Dagegen sind beiderseits der Fasciculus solitarius (Fig. 3 f. s.), der Vagus- una 
Glossopharyngeuskern, sowie das untere Ende des Acusticuskernes gut ausgebildet. Auct 
die Zellen des Nucleus ambiguus sind auf beiden Seiten nachweisbar. Ebenso Strick- 
körner, Kleinhirnseitenstrangbahn , Trigeminuswurzel mit Substantia gelatinosa, Fibra« 
arcuatae internae und externae, Olivenzwischenschicht (Schleifcnbahn), alles vielleicht 

links ein wenig dürftiger. /,r . v^a 

4 Querschnitt im proximalen Drittel der Medulla oblong. (Vergleiche 
Abbildungen Tafel II, Fig. 5 u. 6.) Man gewahrt dorsal die letzten Ausläufer des rech- 
ten Tlypoglossuskernos, dessen Verhalten dasselbe bleibt, wie in den früheren Quer- 
schnitten, nur sind die Zellen noch weniger zahreich als in den dislalerai lart>enjl « 
Kernes Höchst auffällig ist die Gosammtreduction des Querschnittes gegenüber der No.m. 



._ 17 — 



Die Äcusticuskerne, ventraler, wie dorsaler, ebenso wie die "Wurzeln dieses Nerven, 
sind beiderseits gut entwickelt. Auch das Corpus trapezoideura hat ziemlich gut ge- 
färbte Fasern. Die Trigeminuswurzel mit der gelatinösen Substanz beiderseits normal. 

Medial von dieser erscheint nun am normalen Querschnitt der Facialiskern mit 
«■rossen multipolaren Zellen. Diese fehlen auch an den entsprechenden Stellen des kran- 
ken Querschnittes rechts nicht völlig, sind aber spärlicher. Besonders aber tritt die Ar- 
nuith an feinen Pasern hier hervor, Wcährend normaler Weise ein sehr dichtes Netz 
dieser Nervenfortsätze vorhanden ist. 

Das hintere Längsbündel fehlt auch hier vollständig. Die Formatia reticularis ist 
beiderseits dürftig entwickelt, besonders faserarm ist sie links. 

.Je mehr die Querschnitte in das distale Brückenende hinein führen, um so grösser 
wird am normalen Querschnittsbilde das Feld des Facialiskernes und um so reicher an 
schönen grossen multipolaren Ganglienzellen. Gleichzeitig taucht dorsal dicht unter 
dem Boden des 4. Ventrikels der Abducenskern auf, ebenfalls mit zahlreichen grossen 
Zellen und einem sehr dichten Netz feiner Fasern (vergleiche die Abbildungen -Taf. II, 
Fig. 8 bei n YII und bei n VI). Am entsprechenden Querschnitt des kranken Gehirns sind 
die Facialiskerne arm an, die linke fast ganz entblösst von Zellen, faserarm, sehr ver- 
kleinerte, links ganz leere Neurogliafelder darstellend. Auch an Stelle beider Abducens- 
kerne finden sich fast völlig faserlose leere, von weiten Gefässlücken durchsetzte, gänz- 
lich zellenlose Felder (s.'Taf. II, Fig. 7 bei ** und *). Das hintere Längsbündel 
fehlt vollständig. Die dürftige Entwickelung der Formatio reticularis, die Assym- 
metrie, der Oliven, wie in den früheren Höhen. 

Auffällig ist, dass die Pyramidenfelder des gesunden Querschnittes hier unregel- 
mässig gestaltete Lücken aufweisen. Handelt es sich hier um noch nicht völlig ent- 
wickelte Partien? — Die Lücken bestehen aus einem wenig differenzirten Gliagewebe in 
das vielfach einzeln xinä in Gruppen polygonale Zellen (Gliazellen?) eingebettet sind, 
und das von einem sehr weitmaschigem Netz zarter Nervenfasern durchsetzt ist. An 
vielen Stellen sieht man feine und feinste Bündel querdurchschnittener (Pyramiden)- 
Fasern diese Maschen durchziehen. 

5. Querschnitt durch das unterste (distale) Drittel der Brücke (siehe 
Abbildung Taf. III, Fig. 9 u. 10). Das Querschnittsbild des kranken Organs ist hier in 
einer sehr auffallenden Weise im Vergleich zur Norm verworfen und unregelmässig, so 
dass einiges Studium zur Orientirung erforderlich ist. Betrachten wir zunächst den nor- 
malen Querschnitt (Fig. 10), so erkennen wir, wie ein oberes Feld (die Nervenkerne, 
Form, reticularis, Schleifenbahn enthaltend) getrennt wird von einem unteren (die Pyra- 
midenbahnen und Brückenfasern cinschliessend). Die trennenden Faserzüge bestehen 
aus den schräg vom ventralen Aousticuskern nach innen und abwärts zu der Raphe hin 
laufenden Bündeln, dem Corpus trapezoidos (centrale Acusticusbahn), 

Im Schnitte durch das kranke Organ (Fig. 9) haben rechts diese Züge, wie in der 
Norm, eine schräg abwärts von aussen nach innen ziehende Kichtung. Dagegen sehen 
wir sie links mehr horizontal verlaufen. Die Ursache hiervon ist, dass das Haubenfeld 
auf der linken Seite erheblich kleiner ist, als auf der rechten Seite. Diese Reduction 
aber kommt wieder hauptsächlich auf Rechnung einer ganz mangelhaften Entwickelung 
bczw. Fehlens der motorischen Kerne, des hinteren Längsbündcls, der Formatio reti- 
cularis und zum Theil wohl auch der centralen Haubenbahn (vgl. Fig. 9, c.tr.). Dagegen 
sehen wir die Schleifenbahn, jedenfalls die obere oder innere Schlcifenbahn (vgl. 

'g- J l), ebenso die obere Olive auf beiden Seiten gut und deutlich entwickelt. Bei 
stärkerer Vergrösserung gewährt man einen fast völligen Mangel dos Abducenskernes. 
wanrend am normalen Querschnitt dieses Gebilde mit kräftiger Contour am Boden dos 



- 18 — 



4. Venlriliols nacli aussen und oben vom hinteren Längsbündel sich abliebt, auch das 
Facialislmio dorsalwärts vom Abducenskern sich erkennen lässt (Fig. 10 n VI g VII) 
ist am Querschnitt des kranken Organes an dieser Stelle schon bei Lupenbetrachtung eine 
öde todte FLäche. Bei stärkerer Vergrösserung sieht man, dass diese ganze Partie aus 
einem homogenen leicht gekörnten Gliagewebe besteht, das von einzelnen weiten Gefäss- 
lücken und auf der rechten Seite von äusserst spärlichen Nervenfasern durchsetzt ist. 
Ganglienzellen sind links au der ventralen Partie dieser leeren Stelle zu finden, doch 
ist nicht mehr zu beurtheilen, ob sie dem Abducenskern oder der Form, reticularis zu- 
zurechnen sind. In der Hauptsache präsentirt sich hier genau dasselbe Bild, wie es die 
Abbildung (Taf. IV) von dem fehlenden Hypoglossuskern wiedergiebt. Von Abducens- 
fasern ist auf einer grossen Zahl in diesem Gebiete gelegter Querschnitte nichts zu sehen, 
das Faciftlisknie ist rechts an einigen Schnitten vielleicht angedeutet, enthält aber nur 
äusserst spärliche gefärbte Fasern (vgl. Fig. 9, g VII); auch Fasern des N. facialis mögen 
da und dort ganz spärlich durch das Gesichtsfeld ziehen. Der rechte Facialiskern ist 
grösstentheils sowohl zellen- wie faserarm, an seiner ventralen Hälfte liegen aber Gruppen 
von polygonalen Zellen, die gut erhalten scheinen. Links ist eine ausgesparte Stelle 
zwischen oberer Olive und Trigemiuuswurzel, die man als Facialiskern ansprechen könnte, 
überhaupt gar nicht vorhanden. Es liegen aber auch auf einzelnen Querschnitten in dieser 
Gegend je 2 oder 3 sehr gut ausgebildete polygonale Ganglienzellen mit guten Fortsätzen, 
die offenbar das Rudiment des Facialiskernes darstellen. — Die sensiblen Faser- 
massen und Kerne, aufsteigende Trigemiuuswurzel mit Subst. gelatinosa (Fig. 9, n V), 
ventraler und dorsaler Akustikuskern, Deiterscher Kern, Fasern des N. acust. vestibularis 
sind — abgesehen von der früher beschriebenen allgemein matteren Färbung, die sich 
auch in dieser Höhe noch geltend macht — auf beiden Seilen in normaler Weise ent- 
wickelt. 

Das Pyramiden-Brückenfeld dieses Querschnittes zeigt eine wohl in der Hauptsache 
durch die Aplasie in der Haube bedingte Verschiebung und Verwerfung der hier durch- 
ziehenden Fasermassen und eine etwas dürftigere Entwickelung der — ausserdem uu- 
regelmässiger angeordneten — linken Pyramidenbahn (vgl. Fig. 9, py sin. py dext.). 

6. Querschnitt durch die Mitte der Brücke (vergl. Taf. HI, Fig. 11 u. 12). 
Abducens- und Facialiskern sind hier auf dem normalen wie abnormen Querschnitt 

verschwunden. Der motorische und sensible Trigeminuskern ist in unserem Falle sehr 
deutlich vorhanden, dazwischen die motorische Trigemiuuswurzel (s. Taf. IH, Fig. 11 
n. V. s., n. V. m.). Das gesammte Haubengebiet macht aber einen erheblich dürftigeren 
Eindruck, als das normale; es ist niedriger, faserärmer, alles auf der linken Seite noch 
mehr als auf der rechten, sowie bisher. Auch hier zeigt schon die mil<rosl(opische Be- 
trachtung, dass dieser Fehler wieder vornehmlich auf Rechnung der Form, reticularis 
und o-an'z besonders auf die des hinteren Längsbündels kommt, das auch hier 
vollkommen fehlt (vgl. Taf. HI, Fig. II bei* gegen Fig. 12). Die mikroskopische 
Untersuchung bestätigt diesen Sachverhalt. Auch die Pyramidonbahn ist auf dorn vor- 
[ie"-enden Querschnitt links noch etwas dürftiger entwickelt, ebenso wie längs der 
ganzen bisher sludirten Partie desOrgans, aber die vorhandenen Fasern sind alle ordent- 
lich gefärbt und scheinen normal dick zu sein. 

In dieser Höhe hört auch der Unterschied in der allgemeinen Färbbari(eit des be- 
webes bei dem kranken Organe auf oder wird wenigstens viel weniger auffällig. 

7. Querschnitt durch hintere Vicrhügel und Brücke. (Hiervon ist kerne 

'^''^''inl^lfö?en''dii' bisherigen Unregelmässigkeiten des Querschnittes in der Hauptsache 
auf. Nur insofern ist das Bild asymmetrisch, als der linke Hirnschenkel s.ch noch mein 



— 19 — 



zwischen den Brückenfasern aufgelöst hat, während rechts bereits breite Strahlen der 
letzteren ihn durchsetzten. Man sieht am linken Hirnschenkel leere Stellen; diese ent- 
sprechen den sogenannten accessorischen Schleifenbündeln (centrale Bahnen der moto- 
rischen Hirnnerven?) und zweitens wohl den zerstreuten Schleifenbündeln (centrale 
Bahnen für die sensorischen Hirnnerven?); ausserdem ist an dem linken Hirnschenkel 
noch die etwas dürftigere allgemeine Ausbildung wahrzunehmen, der wir durchweg auch 
iu Bezug auf die Pyramiden begegnet sind. 

In der Haubengegend finden wir kaum Abweichungen von der Norm. Die. Kreuzung 
der Bindcarme, die rothen Kerne, die laterale und mediale Schleifenschicht sind regel- 
recht vorhanden. Die Trochleariskerne beiderseits sind gut entwickelt, ihre Zellen wohl 
ausgebildet, auch die feinen Nervenfasern zwischen den Zellen in reichlicher Menge zu 
sehen, links vielleicht sogar dichter als rechts. Auch die nasale Trigeminuswurzcl mit 
iliren zugehörigen Zellen ist an mehreren Querschnitten gut zu erkennen. Endlich ist 
hier auch das hintere Längsbündel ganz kräftig ausgebildet. Es ist dieses die 
einzige Stelle des ganzen Verlaufes, wo dieser charakteristische Zug von 
Nervenfasern an dem kranken Gehirn normale Grösse und Entwicklung 
zeigt. Vielleicht ist auch hier eine kleine Differenz zu Ungunsten der linken Seite vor- 
handen. 

An einem etwas weiter nach oben zu, vor der Brücke durch Hirnschenkelhaube und 
Fuss geführten Querschnitt tauchen die hinteren Partieen der Oculomotoriuskerne auf. 
Diese sind beiderseits vorhanden, reich an feinen Fasern, und besonders die lateralen 
Partien auch mit grossen runden Ganglienzellen, die einen bläschenförmigen Kern mit 
dunkelen Kernkörperchen tragen, ziemlich reichlich ausgestattet. Das hintere Längs- 
bündel ist auch in dieser Fortsetzung des Mittelhirns noch gut und deutlich sichtbar. 
Oculomotoriuswurzeln sieht man hier noch nicht. 

In der Haube sind alle Bezirke regelrecht angeordnet, die Formatio reticularis gut 
ausgebildet. Die nasale Trigeminuswurzel enthält links etwas zahlreichere Bündel als 
rechts. Im Fuss sind die kleinen Defecte linkerseits in gleicher Weise vorhanden, wie 
vorhin geschildert. 

8. Querschnitt in der Höhe der vorderen Vierhügel. Vergl. Abbil- 
dungen Taf. IV. Fig. 13 u.14. 

Der möglichst in gleicher Höhe beide Hälften des Mittelhirns durchtrennende Quer- 
schnitt zeigt an dem kranken Organ wieder eine deutliche Asymmetrie insofern, als der 
linke Hirnschenkel schon von dem ihn umziehenden Tractus opticus an seiner unteren 
und äusseren Peripherie bedeckt ist, während der rechte sich ganz frei darstellt. Es 
hängt dies offenbar mit der allgemeinen raässigen Verkümmerung der gesammten Hirn- 
theile vom proximalen Brückenrand bis zum Ende der MeduUa obl. linkerseits zusammen. 
Diese dürftige Veranlagung hat auch eine geringere Längsentwickelung aller linken 
Mittel- und Nachhirntheile zur Folge, so dass der Tractus opticus auf der linken Seite 
distalwärts eher Platz gehabt hat, über den Hirnschenkel hinweg zu greifen, als auf der 
rechten Seite. — Es sei hier hinzugefügt (was an dem abgebildeten Querschnitt nicht 
sichtbar), dass das linke Corpus mammillare mit viel weniger kräftigem Relief an der 
Innenseitc des linken Hirnschenkels sicli heraushebt, als das rechte an der des rechten. 

Man bemerkt an dem Querschnitte des linken Hirnschenkcls, wie die langen Lei- 
tungsfasern des Fusses, die vom Grosshirn herabkonimen, noch in zerstreuter Formation 
sich befinden, während sie auf der rechten Seite zu dem geschlossenen Zuge vereinigt 
sich darstellen, der das bekannte Bild des Hirnschenkelfusses gewährt. 

Die wichtigsten Gebilde der Ilirnschenkelhaube, die rothen Kerne, die obere und 
untere Schleife, die graue Substanz um den Aquaeductus, die den Vierhügel zusammcn- 

2* 



— 20 — 



setzenden Gebilde scheinen, unter Berücksichtigung der nicht gleichen Höhe des Quer- 
schnitts in beiden Hälften, gleichmässig entwickelt zu sein und lassen nur ähnlich wie 
in der Med. obl. eine im Allgemeinen weniger satte Färbung wahrnehmen. 

Eine deutliche Differenz ergiebt sich in der Gegend der Oculoraotoriuskerne. 
Man erkennt hier schon bei makroscopischer Betrachtung auf der linken Seite, in der 
Gegend des centralen Kerns, eine helle, bläschenförmige Stelle (Fig. 13 bei *, mit 
der Lupe zu betrachten) von über Stecknadelkopfgrösse, die rechts fehlt. Die mikros- 
copische Untersuchung lehrt, dass diese Partie bedeutend ärmer an den feinen mark- 
haltigen Nervenfasern, die diese Gegend auszeichnen, ist, als die gleiche Stelle rechter- 
seits, und dass auch die Zahl der Ganglienzellen hier eine erheblich geringere ist. 
Uebrigens fehlen diese aber keineswegs und die vorhandenen sind auch ganz wohl 
gebildet, mit reichlichem Protoplasma, hellem, bläschenförmigem Kern mit Kern- 
körperchen, zahlreichen Fortsätzen und vielfach reichlichem Pigment. — Letzleres 
findet sich besonders reichlich an den Zellen des centralen Kernesbeiderseits, mehr . noch 
links als rechts. 

Vom dorsalen Kernabschnitt scheinen die medialen Partien auf beiden Seiten wenig 
zellenhaltig zu sein. 

Das hintere Längsbündel ist in dieser Höhe wieder viel weniger gut entwickelt, als 
in der Höhe des Trochleariskernes. Rechts ist es zwar vorhanden, aber arm an kräftig 
gefärbten Faserquerschnitten, links ist es makroskopisch und bei schwacher Ver- 
grösserung kaum sichtbar, bei stärkerer Vergrösserung sieht man aber spärliche 
Fasern in diesem.. 

Die Oculomotorinswurzeln sind beiderseits gut ausgebildet und zeigen auch keine 
auffälligen Verschiedenheiten unter einander. Höchstens könnte man finden, dass die 
betreffenden Fasern links nicht so weit ausbiegen als rechts. 

lieber die zuletzt betrachtete Höhe hinaus wmäe die Untersuchung des Gehirns an 
feinen Querschnitten nicht fortgesetzt. — Die mala-oskopische Betrachtung der Ober- 
flächen, die mittelst einer Reihe von Schnitten durch die grossen Ganglien beiderseits 
blossgelegt waren, Hess Asymmetrien oder sonstige Abweichungen nicht erkennen. — Es 
war also keine Aussicht, Differenzen in der Anordnung der vorhandenen Fasern oder 
Zellen noch nachweisen zu können. 

10. Von Hirnnerven wurden untersucht beide Oculomotorii und der Nervus 
trochlearis dexter. — Die Stümpfe der Nn. faciales und hypoglossi waren leider bei der 
Zerlegung des verlängerten Markes und der Brücke in einzelne Scheiben und der wei- 
teren Behandlung dieser Scheiben verloren gegangen. Es war versäumt worden, diese 
vorher zu isoliren und gesondert aufzubewahren. Die erwähnten Nerven zeigten in Bezug 
auf die Markhaltigkeit ihrer Fasern keinerlei Abweichungen von der Norm. 

In dem Oculomotorius linkerseits lagen die Fasern aber an vielen Stellen weniger 
dicht als im rechten Ocul. und Trochlearis, vielmehr waren vielfache Aussparungen, 
aber nur von kleinem Umfange, vorhanden. Zeichen von Degeneration, Zerfall von Mark- 
scheiden, Kernwucherungen, Rundzellenanhäufungen im Perineurium oder dergl. waren 
aber nirgends wahrzunehmen. Es handelte sich auch hier um einfache Defecte, wenig 
ausgebreiteter Natur übrigens. 

11. Untersuchung der atrophisclien Zungenhälfte. 

Die linke Hälfte der Zunge ist in ihi'em vorderen Drittel etwa auf den drillen Thcil, 
in ihrem hinleren Abschnitte etwa auf die Hälfte des Querschnittes der rechten Hälfte 
reducirt Rechts sieht man die quergestreiften Muskelbündcl der Norm entsprechend in 
•sohiedenen Richtungen sich durcheinander flechten, vornehmlich verlicalc und hori- 



re 
versc 



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zontale Bündel sich Itveuzen, dazwischen auch quergeschnittene als Ausdruclc der longi- 
tudlnal die Zunge durchsetzenden Fasergruppen auftauchen. 

Links sind nur die nach der Zungenoberlläche zu gelegenen Felder des (quer von 
der rechten nach der linken Seite durch die ganze Zunge geführten) Durchschnittes aus 
Muskelfasern gebildet, während die nach der ünterfläche der Zunge hin gelegenen Felder 
von ziemlich ausgedehnten Conglomeraten von Schleimdrüsengewebe eingenommen 
werden. Dieses Gewebe ist es, was dem Querschnitte bei makroskopischer Betrachtung 
die (oben beim Sectionsbericht) erwähnte gallertige Beschaffenheit verleiht. Auch auf 
dem Querschnitt der gesunden rechten Zungenhälfte sieht man nahe der Unterfläche an 
einer Stelle einen etwas grösseren Bezirk von Schleimdrüsengewebe besetzt, links hat 
dieser Bezirk eine vier- bis fünfmal so grosse Ausdehnung und bildet einen sehr beträcht- 
lichen Antheil der geschrumpften verkleinerten linken Zungenhälfte. 

Die linkerseits noch vorhandenen Muskelfasern sind histologisch gar nicht ver- 
ändert. Sie haben die nämliche, sich kreuzende Anordnung wie rechts, die einzelnen 
Fibrillen haben den nämlichen Durchmesser, sie zeigen deutliche und vollständige Quer- 
streifung. Von irgend welchem Zerfall der Fibrillen, Vacuolenbildung, Kern Vermehrung 
oder sonstigen Veränderungen, wie man sie bei degenerativen Vorgängen in den Muskeln 
sieht, ist durchaus nichts zu sehen. Auch eine interstitielle Kernwucherung ist nirgends 
vorhanden. Es handelt sich auch hier um einfaches Fehlen der Muskelsubstanz. Zum 
Theil ist das Fehlende durch reichlicher entwickeltes Schleimdrüsengewebe ersetzt. 

Feine Nervenfasern finden sich an mehreren Stellen des Querschnittes auch auf der 
atrophischen Seite. An Schnitten, die nach Weigert behandelt sind, findet man diese 
Nerven auch aus deutlich markhaltigen Fasern zusammengesetzt. Im Ganzen mögen die 
Nervenquerschnitte links spärlicher und dünner sein als rechts. 



Fassen wir den pathologischen Befund unseres Falles, wie er im 
Vorhergehenden ausführlich dargelegt worden, noch einmal kurz zusammen, 
so ergiebt sich, dass die nachweisbaren Veränderungen auf diejenigen Ge- 
bilde sich erstrecken, die aus dem Mittel- und Nachhirnbläschen hervor- 
gegangen sind, und sich ganz besonders im verhängerten Mark und 
distalem Brückentheil abspielen, während schon die Vierhügelgegend nur 
noch in gei'ingem Grade in Mitleidenschaft gezogen ist. Wir sehen eine 
Dürftigkeit, ein ZurückgebJicbensein der Entwicklung, die in gewissem Grade 
das gcsammte in Betracht kommende Organ betrifft, die aber doch auf 
der hnken Hälfte in ungleich stärkerem Maasse ausgesprochen ist. 

Vor Allem sind es nun eine Reihe motorischer Kerne, die am Stärk- 
sten benachtheiligt sind: diejenigen des Hypoglossus, des Facialis und des 
Abducens. Dieser letztere ist am Schlimmsten weggekommen, weil hier 
beide Kerne fast völligen Mangel an Ganglienzellen aufweisen. Beim Hypo- 
glossus und Facialis sind die linksseitigen Kerne aufs Schwerste alterirt, 
die rechten zwar auch zellenarra, aber doch noch mit normalen Ganglien- 
zellen einigermaassen ausgestattet. Entsprechend den Zellen verhalten sich 
uberall die Wurzeln der zugehörigen Nerven, soweit sie durch die Quer- 



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schnitte der Medulia und .Brücke zu verfolgen sind, entweder ganz felilcnd, 
oder spärlich entwickelt. — Weiter nach oben, dem Grosshirn zu, liört 
diese Verkrüppelung der motorischen Kernregionen auf, nur im linken Ocu- 
lomotoriuskern findet sie sich in einer massigen Stärke noch angedeutet. 
Nach abwärts, distal, dem Rückenmarke zu findet sich eine gleiche An- 
deutung vielleicht noch im linken Accessoriuskern. 

Die sensiblen Kerne (Vagus, Glossopharyngeus, alle Acusticuskerne, 
Trigerainus, bei diesem auch der motorische Kern) sind an dem so ausge- 
breiteten Fehler ganz unbetheiligt. 

Aber die Anomalie war nicht auf diese am Stärksten ergriffenen An- 
theile der nervösen Centraiorgane beschränkt. Vielmehr zeigten nocli 
dreierlei auf den Querschnitten gesondert erkennbare Gebilde sehr deut- 
liche Verkümmerungen: 

1. Das hintere Längsbündel. Dieses Organ fehlte auf beiden Seiten 
fast genau in dem nämlichen Verhältniss und in der nämlichen Ausbreitung, 
wie die Verkümmerung der motorischen Kerne sich erstreckte; ein neuer 
Hinweis auf die sehr innigen Beziehungen, die zwischen diesem charakte- 
ristischen Zug von Nervenfasern, und den motorischen Kernen des verlän- 
gerten Markes bestehen müssen. 

2. Die reticulirte Substanz, die im Allgemeinen dürftig entwickelt 
sich zeigte, aber links noch bedeutend schwächer als rechts. — Uebrigens 
blieben hier wohl mehr die verbindenden Nervenfasermassen, als die 
Ganglienzellen hinter der Norm zurück. Jedenfalls waren die Zellen, die 
vorhanden waren, gut ausgebildet. 

3. Die Oliven. Auch diese Organe befanden sich auf beiden Seiten 
nicht auf der normalen Höhe ihrer Ausbildung, auch von ihnen aber war 
die linke wieder viel stärker benachtheiligt als die rechte. Die feinere 
Untersuchung legte dar, dass es sich auch bei diesen Organen um einen 
quantitativen Defect der Bildung handelte. Wenigstens war, was über- 
haupt an Zellen vorhanden war, ganz gut ausgebildet, es war nur weniger 
da, als es der Norm entspricht. Tic-. 

Endlich mag noch hervorgehoben werden, dass auf der Imken Seite 
nicht nur die nach den motorischen Hirnnervenkernen ausstrahlenden Fasei-n 
des Pyramidenstranges zu fehlen schienen, sondern dieser ganze Fasci-- 
zug auch in dem distalen Theil der Medulla oblongata den Emdruck dürf- 
tiger Entwicklung machte. 

In der Analyse der klinischen Erscheinungen (Seite 11 und 12) war aus- 
einandergesetzt worden, dass das Verhalten unseres Falles wiUirend des Le^^^^^^^^ 
ganz dem Bilde entsprach, wie es sich aus den von Moebius gesamm 
Seobachtungen, und den späteren Veröffentlichungen 

Bernhardt, Adolf Schmidt, Propovici u. A. allmal.g zu e.nei gewissen 



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Einlicitliclikcit vind Abgcschlosscnlieit hcrauseiitwickelt hat, soweit, dass 
Moebius sogar versucht hat, auch eine einheitliche pathologische Grund- 
lage dafür vorauszusetzen, und es danach zu benennen. 

Vergleichen wir nun in unserem Falle, dem ersten und bis jetzt ein- 
zigen, wo die Probe auf das Exempel gemacht werden konnte, Beides mit 
einander, so kann nicht geleugnet werden, dass die Vermuthung von Moe- 
bius eine glfinzende Bestätigung gefunden hat. Wenigstens insofern, als 
den combinirten Hirnnervenlähmungen während des Lebens eine combinirte 
schwere Schädigung von Nervenkernen in genau entsprechendem Umfange 
gegenübersteht, erstere also durch letztere ihre völlig ausreichende Erklä- 
rung finden. Lediglich motorische Functionen waren gestört, lediglich mo- 
torische Kerne waren krank, sensible Erscheinungen wie sensible Organe 
waren normal. — Nur das interessante Phänomen des Mangels der Thränen- 
secretion fand in den Hirn Veränderungen wohl nicht eine eindeutige Er- 
klärung. Man ist ja überhaupt noch im Unklaren darüber, von welchem 
Nervencentrum die Thränensecretion abhängig ist, auch Bernhardt, der 
diesen Defect 2 mal während des Lebens beobachtete, verschiebt die Er- 
örterung dieser Frage auf eine spätere Zeit. Man weiss eigentlich nur oder 
glaubt aus einzelnen Beobachtungen schliessen zu dürfen, welche Nerven nicht 
zum Zustandekommen der Thränensecretion nothwendig sind. Dazu wür- 
den sowohl der Facialis (Bernhardt), wie der Trigeminus (A. Schmidt) 
gehören 1). Mein Fall lehrt jedenfalls, dass Intactheit des peripheren Neurons 
des Trigeminus den Thränenmangel nicht ausschliesst. Denn am Trige- 
minusvcrlauf, nach oben wie nach unten, war keine Anomalie innerhalb des 
Gehirns nachzuweisen. Dagegen wäre vielleicht auf zwei pathologische Zu- 
stände in unserem Falle hinzuweisen, die auch beide Seiten betrafen: 
einmal das völlige Fehlen des hinteren Längsbündels und zweitens die dürf- 
tige Entwicklung der reticulirten Substanz — diese allerdings links weit 
mehr als rechts. Innerhalb jeder dieser nervösen Gebiete laufen nach der 
jetzt wohl von den meisten Hirnanatomen getheilten Meinung Fasern, die 
sensible Zellen mit motorischen (und secretorischen?) auf kurzem Wege 
in enge Verbindung setzen. Solcher Fasern wird es aber zur Auslösung 
der Thränensecretion wohl immer bedürien. 

Die Vermuthung von Moebius ist aber in unserem Falle noch kräf- 
tiger gestützt, als durch das blosse Nebeneinandervorkoramen der sich 
deckenden klinischen und pathologischen Abweichungen. Man hat hervor- 

^) Anmerkung während der Korrektur. Nach einer soeben im SeparaLabzug mir 
zagegangencn Abhandlung von Koester (Deutsches Archiv f. Win. Medicin. Bd. LXVIII. 
S. 552) soll Läsion des Knieganglions des N. Facialis aber auch Beschädigung der 
nächsten Umgebung des Facialiskernes Altoration der Thränenabsonderung zur Folge 
haben. 



gehoben, dass der Befund einer Atrophie von Nervenkernen, selbst wenn 
er erhoben würde, noch keineswegs das primäre zu sein brauche, vielmehr 
erst secundär nach langdauerndem peripheren Muskelschwunde eingetreten 
sein könne. Dieser Einwand kann hier nicht erhoben werden. Denn wir 
fmden ja die Kernveränderungen gar nicht allein innerhalb der nervösen 
Substanz vor, wir finden vielmehr eine wesentlich ausgebreitetere, in massi- 
gem Grade die ganze Medulla betreifende, und einzelne ihrer Provinzen, 
insbesondere die Oliven, wieder bedeutend stärker betheiligende Entwick- 
lungshemmung. Daraus muss mit Sicherheit geschlossen werden, dass es 
sich um einen primären Fehler des Centraiorgans handelt, dessen noth- 
wendige Folge die an den peripheren motorischen Organe sich kundgebenden 
Functionsstörungen sein mussten. Die mangelhafte Entwicklung der Oliven, 
besonders der linken, hat sich allerdings durch deutliche Symptome wäli- 
rend des Lebens nicht verrathen. Vielleicht „noch nicht". Denn man 
muss immer bedenken, dass es sich um ein noch nicht zweijähriges Kind 
handelte, bei dem vielleicht mancherlei functionelle Mängel nicht zum Vor- 
schein kamen, die später noch würden entdeckt worden sein. So war 
z. B. eine ganze Reihe von Fähigkeiten, die mit dem regelrechten Gehen, 
mit der Aufrechterhaltung des Gleichgewichtes beim Stehen und Gehen, 
guter Ooordination von Bewegungen, 'feineren Nuancen der Sinneserapfin- 
dungen u. v. A. in inniger Beziehung stehen, bei dem Kinde gar noch nicht 
zu prüfen. Es war ja meistens nicht einmal zu verhältuissmässig viel ein- 
facheren Actionen, dem Herausstrecken der Zunge z. B., zu bewegen. — 
Es war auch nicht völlig klar zu stellen, ob ein Nachschleppen des rech- 
ten Beines auf eine motorische Schwäche, oder auf Aengstlichkeit, Unbe- 
holfenheit zurückzuführen war. So muss die Frage ofien bleiben, ob die 
dürftige Entwicklung der linken Pyramidenbahn hier functionelle Beein- 
trächtigung zur Folge hatte. Spastische Erscheinungen waren bestimmt 
nicht vorhanden. 

Nun entsteht aber die weitere Frage : hat Moebius auch darin Recht, 
dass er einen Nerve nkernschwund annimmt, also einen Vorgang, wie 
er sich beim Erwachsenen im Verlaufe der Tabes, der progressiven Para- 
lyse oder auch isolirt ereignen kann, entsprechend den scliönen Beobach- 
tungen von Westphal-Siemerlingi) A. ? Trißt die Bezeichnung m- 
fantiler Kernschwuud für unseren Fall zu, sofern sie besagt, dass wahrend 
des foetalen oder früh infantilen Lebens eine Noxe die nervöse Substanz 
getroffen hat, und zum Untergang der wesentlichen Elemente der motori- 
schen Kerne geführt? .1^1 „„„„ 

Ich glaube nicht, dass diese Auffassung durch den von mir erhobenen 



1) Archiv f. Psychiatrie. Supplementheft zum 25. Band. 




pathologischen Befund ohne Weiteres gestützt ist. Zwei Schlüsse lassen 
sich nach meiner Meinung mit voller Sicherheit über die Natur des krank- 
haften Processcs aus ihm ziehen. Sie sind allerdings negativer Natur. 

Erstens handelt es sich bestimmt nicht um einen im Fortschreiten 
begriffenen, und auch nicht um einen etwa erst vor kurzer Zeit (2 bis 
3 Monaten) abgelaufenen Process. Denn in diesem Falle hätten wenigstens 
an einzelnen Stellen der Medulla obl., ins Besondere an den Nervenwur- 
zeln, mittelst der Marchi- Methode doch frische degenerative Vorgänge 
nachweisbar sein müssen. Es wurden aber von sämmtlichen beschriebenen 
Höhen der Medulla obl. und Brücke, von den verschiedenen Regionen des 
Rückenmarks, von einzelnen Partien des Kleinhirns, von einer Anzahl 
Stellen der linken Central Windungen eine grössere Menge von Schnitten 
nach dieser Methode untersucht, ohne dass auch nur an einer Stelle mehr 
als die auch in der Norm vorkommenden spärlich zerstreuten kleinen 
Schollen gefunden wurden. Auch diese waren im verlängerten Mark kaum 
vorhanden, zeigten sich nur hauptsächlich im Bereich der motorischen 
Wurzeln des Rückenmarkes. Es musste sich also ohne Zweifel um einen 
längst abgeschlossenen Process im Centraiorgan handeln. Auch in dieser 
Beziehung stimmt also der Befund mit den von Moebius gemachten Vor- 
aussetzungen überein. Es spricht nichts dagegen, dass die ganze Erkran- 
kung bereits auf die fötale Periode des Lebens zurückzudatiren ist. Und 
da die Anamnese in gleichem Sinne lautet, so dürfte die Diagnose auf 
eine angeborene und abgeschlossene Anomalie völllig ausreichend ge- 
stützt sein. 

Zweitens ist aber aus dem anatomischen Befunde überhaupt nicht zu 
entnehmen, dass entzündliche, degenerative oder überhaupt krankhafte 
Processe an den Stellen sich abgespielt haben, wo die Verkümmerung 
der nervösen Substanz jetzt vorhanden ist. Irgend welche Trümmer vor- 
handen gewesener Zellen, irgend welche narbige Verzerrungen, pigmentirte 
Partien oder dergl. sind an keinem der Kernortc, die der Ganglienzellen 
ermangeln, ebenso wenig wie an den verkümmerten Gebieten der Längs- 
bündel, der reticulirten Substanz, der Oliven, wahrzunehmen. Es handelt 
sich um einfache glatte Defecte. 

Die Figur 15 Tafel IV stellt die Gegend der beiden Plypoglossuskerne 
in der Mitte der Med. obl. dar. Man sieht hier rechts einzelne ziemlich 
gut entwickelte grosse Zellen der medialen Partie des Hypoglossuskcrnes, 
während links (bei *) eine einfache leere Neuroglia ohne sonstige Form- 
olemente den Ort des Hypoglossuskcrnes einnimmt. Li der nämlichen 
Weise stellen sich die Kerndefecte überall dar, nur dass z. B. in der Ge- 
gend des Abducenskcrnes einige weite Gefässlumina innerhalb der leeren Neu- 
roglia angetroffen werden. Aber ein Bild, wie es z. B. von Westphal- 



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Sicmcrling (1. c.) von den clegencrirten Kernen der Tabikcr und Paraly- 
tiker wiedergegeben worden ist, habe ich an keinem einzigen aller von 
den verschiedenen Hiriistellen gewonnenen Schnitte entdecken können, ob- 
wohl alle Höhen, der Med. obl. wenigstens, mit den verschiedensten Färbe- 
methoden, Carmin, Nigrosin, Haematoxylin — ausser nach Weigert-Pal 
— behandelt worden sind. Also dass eine Zerstörung vorher bereits vor- I 
handener Elemente in meinem Falle zu irgend einer Zeit des Lebens statt- f 
gefunden hat, geht aus der anatomischen Untersuchung derselben nicht 
hervor. Aber freilich auch nicht ohne Weiteres das Gegentheil. Denn, 
kann man einwenden, wenn die Zerstörung vor langer Zeit, noch während 
der foetalen Periode, stattgefunden hat, so können ja die Trümmer solcher 
Vorgänge, besonders bei dem lebhaften Wachsthum des kindlichen Ge- 
hirnes, längst wieder beseitigt sein und als leere Felder sich darstellen, 
wo vorher krankhafte Processe getobt haben können. — Dieser Einwurf 
dürfte für die Befunde, die wir an den verkrüppelten Kei'nen erhoben haben, 
nicht widerlegbar sein. Aber er kann kaum acceptirt werden für die 
übrige MeduUa oblongata, abgesehen von den motor. Kernen, ganz besonders 
für die Olive. An diesem grossen Kerngebilde waren ja Defecte, die auf 
irgend welche krankhafte Vorgänge zurückschliessen Hessen, überhaupt 
gar nicht da, hier — wie in raässigem Grade an dem ganzen verlängerten 
Mark — war einfaches Zurückbleiben der Entwicklung, unfertige Ausbil- 
dung, Aplasie oder richtiger Hypoplasie der Elemente Ursache der ver- 
kümmerten Beschaffenheit. Wollte man also einen degenerativen Vor- 
gang während der Fötalzeit annehmen, so rausste man sich ihn so vor- 
stellen, dass dieser in den motorischen Kernen sich abgespielt hat und 
secundär zu dem dortigen krankhaften Vorgang eine allgemeine Verzögerung 
des Wachsthums in der ganzen Umgebung Platz gegriffen habe. 

Es ist aber noch ein anderer Umstand, der für die primär-hypo- 
plastische Natur der gesammten Vorgänge in unserem Falle spricht: das 
Verhalten der atrophischen Musculatur der Zunge. In einem durch Degene- l 
ration in den Oentralorganen atrophischen Muskel findet man, wie Hitzig^) 
dargethan hat, noch Jahre nach Ablauf des centralen Processes Zeichen 
der degenerativen Muskelatrophie vor. Hiervon fand sich aber in unserem 
Falle keine Spur, es handelte sich auch hier um einfachen Defect, um 
Aplasie Ganz ähnlich verhielt es sich in den untersuchten Nerven. 

Mir ist es deshalb wahrscheinlicher, dass es sich in meinem Falle um 
ein völliges Fehlen der Ausbildung einer grossen Zahl peripherischer 
Neurone im Mittel- und Nachhirn und weiter von Neuronen zweiter Ordnung 
an eben jenen Stellen handelte. Die Ursache, welche dieser Aplasie /u 



1) Berliner Idiu. Woclionsclir. 1880. No. 28. Ucbor spinale Dystrophien. 



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Grunde liegt, Avürdc in unserem Falle die ganze linke Hälfte der fraglichen 
Gebilde in ''viel höherem Maasse benachtheiligt haben, als die rechte. Wenn 
diese Anschauung richtig ist, dann müsste allerdings die von Moebius ge- 
wählte Bezeichnung dieser Krankheit als Kernschwund verlassen werden, 
und man müsste dafür den Ausdruck Hypoplasie oder mangelhafte Ent- 
wicklung, kurz Kernmangel (Gangliopenie) wählen. 

Was aber freilich die Ursache dieses merkwürdigen Entwicklungsfehlers 
anlangt, so bleibt diese in noch tieferes Dunkel gehüllt, als wenn wir eine 
ontzündungserregende Noxe, welche von aussen durch den mütterlichen 
Organismus hindurch den Fötus getroffen und Krankheit der Oentralorgane 
bewirkt hat, mit Moebius voraussetzen. 

Jedenfalls würde die Pathogenese der Kernverkrüppelung, wenn es sich 
um Entwickelungshemmung handelt, in eine verhältnissmässig frühe Fötal- 
zeit zu verlegen sein, denn schon beim 25 cm langen Fötus ist z. B. das 
hintere Längsbündel gut ausgebildet. Dass dabei die Beeinträchtigung des 
verlängerten Markes, wenigstens in Bezug auf die Hauptschädigung, einen 
geradezu systematischen Charakter hat, insofern lediglich motorische Organe 
sich betroffen zeigen, würde wohl mit unseren Kenntnissen über die Entwick- 
lung des Gentraiorgans zu vereinigen sein. Es würde nur eine Analogie 
zu der zeitlich auseinander liegenden Entwickelung der sensiblen und moto- 
rischen grossen Leitungsbahnen sein, wenn auch die Anlage sensibler und 
motorischer Kerne innerhalb des verlängerten Markes zu verschiedenen Zeiten 
erfolgte. Die Entwicklungshemmung in unserem Falle müsste dann nach 
der Anlage der sensiblen Kerngebilde und vor oder zur Zeit derjenigen der 
motorischen in Scene getreten sein. 

Aber mit der Annahme einer Entwickelungsh eramung, einer Hypo- 
plasie an gewissen Stellen des Centralorganes, würde unsere Krankheit in 
eine neue Beleuchtung rücken und eine grössere allgemein-pathologische 
Bedeutung beanspruchen. Wir würden sie dann anzureihen haben an eine 
grössere Kategorie angeborener krankhafter Zustände, von denen einige uns 
schon etwas genauer bekannt sind, zu denen andere gerechnet werden, ohne 
dass noch zwingende Beweisgründe diese Annahme zur Sicherheit erheben. 
Zu den ersteren gehören die merkwürdigen Fälle von „Atrophie des Oere- 
belluras", die man in Verbindung mit der angeborenen Ataxie mehrfach an- 
getroffen hat, soda,nn wohl auch diese letztere Krankheit selbst, zu den 
letzteren manche Fälle von Little'scher Krankheit und gewiss nicht wenige 
Fälle von angeborener Idiotie. 

Es ist mir nicht zweifelhaft, dass die zukünftige methodische Hirn- 
untersuchung gerade über die Idiotie nach dieser Richtung hinzielende Auf- 
klärungen bringen wird, wenn auch die anatomische Betrachtung unendlich 
schwierigere Aufgaben dabei vor sich hat, als sie uns bei der Betrachtung 



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der im Verhältniss zu jenen Gebiete, doch immer nocl. viel einfacheren 
Gebilde des verlängerten Markes gestellt sind. 

Alle bisher bekannten Fälle von angeborenem infantilen Kernmangel 
beziehen sich auf die das Auge bewegenden Organe, zu denen mehrerenml 
die Lasion des Gesichts- und des Zungennerven sich hinzugesellt hat. 
bellten ntcht auch einmal andere motorische Gebiete des verlängerten 
Markes bei der allgemeinen Entwicklungshemmung betroffen werden können? 

Obwohl mit einer gewissen Reserve, möchte ich doch vermuthen, dass 
einige Fälle meiner Beobachtung, die ich mir bisher durchaus nicht zu ent- 
räthseln vermochte, zu der hier abgehandelten Erkrankungsform zu zählen 
sein möchten, freilich mit einer wesentlich anderen „Localisation", als die 
bisher bekannten Fälle. 

Ich erlaube mir, diese Beobachtungen im Anschluss noch mitzutheilen. 

Beobachtung 2: GYgjäliriges Mädchen, aufgenommen am 12. Nov. 1885. 
Von Jugend auf zart, „sch^^'.er zu ernähren^'. Im Alter von Jahren 
im Anschluss an eine Erkältungskrankheit starke „Verschleimung" im 
Halse und Beginn eigenthümlicher Zufälle, die in einer schweren 
Schlingstörung mit völliger Regurgitation aller Speisen bestanden. 
Immer häufigere Wiederholung dieser Zufälle, die schliesslich an- 
haltend wurden und zur Gefahr des Verhungerus führten. Jahrelange 
Schlundsondenernährung. Im Alter von 10 Jahren stellte sich geistige 
Apathie ein. Vom Anfang 1889 an öftere unerklärliche Fiebersteigungen: 
am 7. Februar d. J. Krämpfe, am 8. Februar 1889 Tod. Section (nervöse 
Centraiorgane) negativ mit Ausnahme gewisser Veränderungen in der 
Medulla obl. 

Das Mädchen ist das erste Kind einer Ehe zwischen nahen Verwandten. Mutter 
blühend und gesund, Grossmutter mütterlicherseits war nervös, litt sehr stark an Migräne. 
Vater des Kindes auch nervös. Fat. war von Geburt au zart und schwer zu ernähren, 
aber während der ersten Lebensjahre nie eigentlich krank. Nur hatte sie eine sehr grosse 
Neigung zu Schweissen, die, sobald etwas warmes Wetter war, sehr stark wurden. In 
einem solchen Schweiss begriffen, kam sie auf einer Ferienreise in einen sehr kühlen 
Raum. Darauf entwickelte sich ein starker Katarrh und 8 Tage später traten die gleich 
zu schildernden eigenthümlichen Zufälle auf, die von nun an nicht wieder sich verloren, 
bis zu dem im 10. Lebensjahr erfolgten Tod. 

Schon von Geburt an war aber noch eine andere der Mutter sehr befremdliche Ab- 
normität an dem Kinde bemerkt worden. Sie war vollkommen thränenlos. Bei keiner 
Gelegenheit, auch bei dem heftigsten Weinen und Sclircien, vcrgoss sie auch nur einmal 
eine Thräne, so stark sie sich oft die Augen rieb. 

Bei der Untersuchung des Gjährigen Mädchens im Jahre 1885 fand ich ein, seinem 
Alter ziemlich entsprechend entwickeltes Kind, aber von etwas gelblicher, ans Kachek- 
tische mahnender Gesichtsfarbe und massiger Ernährung. Die Untersuchung der inneren 
Organe, Lungen, Herz, Unterleibsdrüsen, Nieren ergab keine Anomalien. 

Aber die Sprache ist oigenthümlich verändert, deutlich näselnd, wie bei 
diphtherischer Gaumenlähmung. Beim Phoniren hebt sich die linke Seite des 



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(laumensegols nur wenig. Endlich ffillt eine leichte Irregulari tat, und beson- 
ders wechselnde Fülle des Pulses auf. 

Die Anfälle nun, wogen deren die Mutter mich consultirte, und die damals also 
seit drei Jahren immer wieder kehrten, bestanden in einem Kegurgitiren der Speisen 
beim Essen. Nachdem das Kind einige Bissen geschluckt hat, kommen diese in genau 
dem Zustande, in welchem sie verschluckt waren, wieder heraus, ohne Brechneigung, 
Uebelkeit, einfach durch antijDeristaltische Bewegung. 

Im Anfang trat die Erscheinung ganz selten auf, und kamen nur geringe Mengen 
der geschluckten Speisen wieder heraus. Nachdem die Sache einige Wochen gedauert, 
ging sie wieder vorbei und pausirte dann zunächst mehrere Monate. AUmälig aber 
kamen diese Zufälle immer häufiger und heftiger, so dass die Mutter nach fünfviertel- 
jähriger Dauer (im Herbst 1883) eine ärztliche Autorität consultirte, die das Leiden 
als ein nervöses erklärte. Es wurde dann wieder auf einige Zeit besser, aber plötzlich 
kam das alte Leiden wieder und wurde immer hartnäckiger. 

Im Herbst 1884 traten neue Erscheinungen dazu: Anfälle von heftigem Kopfweh 
mit Schwindel, starren Augen und Steifwerden der Glieder, einmal auch mit 
heftigem Schrei und Bewusstlosigkeit. Die Kopfschmerzen dauerten 2 bis 3 Stunden, 
das Kind hatte dabei einen rothen, aber kühlen Oberkopf mit Schweissausbruch daselbst; 
die Sprache war während des Anfalls erschwert. Diese Anfälle kamen aber nur selten, 
2— 3mäl jährlich. Dagegen kamen die ,, Brechzeiten", wie die Elutter die Anfälle der 
Regurgitation beim Schlingen nannte, immer häufiger. Wenn die Kleine Flüssigkeiten 
während der Anfälle schluckte) so blieben diese, wie sie meinte, in der Höhe des Kehl- 
kopfs ,, stecken" und dann gesellten sich Athembeschwerden hinzu; ein eigenthüm- 
lich stöhnendes, asthmatisches Exspiriren mit Stridor, den man bei der Auscultation des 
Rückens hören konnte. Nachher wurde ein bellender Husten, wie bei Kehlkopfstenose, 
hörbar. Alle Anfälle waren mit einer sehr hochgradigen ,, Verschleimung" in den 
Gaumentheilen verknüpft. 

Vom Herbst 1885 an, wo ich das Kind zum ersten Male sah, wurden die Schling- 
beschwerden völlig habituell. Es verging kein Tag mehr, wo die Speisen nicht in mehr 
oder weniger ergiebiger Weise zurückgegeben wurden, und es drohte mit der wachsenden 
Schwierigkeit der Nahrungsaufnahme geradezu die Gefahr des Verhungerns. Der Haus- 
arzt hielt es für immer wahrscheinlicher, dass ein Speiseröhrendivertikel vorhanden sei. 
— Ich hatte bereits Schlundsondenernährung empfohlen. 

Im Frühjahr 1886 suchte die Mutter einen auswärtigen (verwandten) Chirurgen 
auf, der das Divertikel mit Sicherheit ausschloss und einen Speiseröhrenkrampf annahm, 
auf nervöser Basis. Aber alle Nervina, Seeaufenthalt u. s. w. waren völlig fruchtlos. 
Im Frühjahr 1889 war die Kleine am Verhungern und wog, 8 Jahre alt, lOi/g Kilo! — 
Nun wurde mit der Sondenernährung begonnen, die sofort ein sehr günstiges Resultat 
ergab. Das ganz elende und verfallene Kind erholte sich rasch, wurde frisch und 
kräftig, konnte wieder zur Schule gehen. 1 .Jahr später wog sie 221/2 Kilo. — Aber 
freilich aufhören durfte man nicht mit der Sondenernährung. Denn die Fähigkeit, zu 
schlingen, stellte sich nicht wieder ein. 13/^ Jahre lang wurde die Sonde alltäglich 'ein- 
geführt. Sobald die Kleine weniger Nahrung bekam, traten Zustände grosser geistiger 
Schwäche ein. » b 

Am 4. December 1888 sah ich die Kleine zum zweiten Male. Sie sah ganz elend, 
inagcr und kachektisch aus. Die Haut war trocken, von graugelblicber Färbung, Augen 
inalt, alle Bewegungen kraftlos. 

fo.t t ~ j'^'*' ^'ochgradige. - Lälunung der linken Gaumenhiilfto 

^S'isteiion. .letzt aber war auch eine ganz deutliche Atrophie des Gaumensegels 



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vorhanden. Die Stimme lioiscr. Bei der Inspiration Hess die Kleine Töne kören als ob 
die Gloltiservveiterer gelähmt wflren. ' 

Ein Versucli, durch Einwirkung der Kathode am Halse Schlingbewegungen auszu- 
losen, wurde mit einer krampfhaften Regurgitation von Schleim und bedrohlichen Athem- 
stockungen beantwortet, so dass der Versuch sofort abgebrochen werden musste. 

Trotz Fortführung der Sondenernährung verfiel aber das Kind mehr und mehr. 
Im Januar 1889 traten mehrfach einzelne Fieberattacken mit Kopfschmerzen, Schwindel 
und starkem Durchfall ein — , ohne dass an Lungen oder anderen inneren Organen eine 
Ursache nachweisbar war. In einem derartigen Fieberanfall, der sich noch mit Convul- 
sionen verband, ging das Kind zu Grunde. 

Die Section der nervösen Centraiorgane wurde gestattet. Grobe Veränderungen 
wurden an ihnen nicht gefunden. Die Autopsie wurde ziemlich spät nach dem Tode 
gemacht, die Härtung gelang wohl deshalb nicht sehr gut; doch machte ich von der 
Mitte der Medulla oblongata nach der Erhärtung in Müll er 'scher Lösung einige vor- 
läufige Schnitte, die mit Nigrosin und Carmin gefärbt wurden. Wegen Brüchigkeit des 
Präparates gelangen nur einige Schnitte leidlich; die Nigrosinfärbung, der diese unter- 
worfen wurden, war aber schlecht. Einige Schnitte wurden mit Carmin gut gefärbt, 
doch waren diese wieder unvollständig. — Das Präparat selbst wurde aufgehoben, um 
später (ich war damals anderweit sehr in Anspruch genommen) genauer untersucht zu 
werden. Es ist aber leider (bei mehrfachen Umräumungen, die aus äusseren Gründen 
erfolgen musten) verloren gegangen. 

So kann ich zu meinem Bedauern über die anatomischen Veränderungen,, die diesem 
sehr merkwürdigen Falle zu Grunde gelegen haben, nur sehr unvollständig und auf 
wenige unvollkommene Präparate gestützt, Auskunft geben. 

Es finden sich in diesen spärlichen, mii' noch vorliegenden Querschnitten des ver- 
längerten Markes dreierlei Anomalien, die wenigstens so viel beweisen, dass die Medulla 
oblongata nicht in normalem Zustande war. 

1. Die Hypoglossuskerne beiderseits zeigten spärliche und dürftig entwickelte 
Ganglienzellen, wenn diese auch an keinem Schnitte gänzlich fehlten. 

2. Die Formatic reticularis war zellarm und wohl auch ärmer an Nervenfasern 
als normal. 

3. Es gelang an keinem Schnitte, den Nucleus ambiguus aufzufinden, obwohl die 
Orte, wo er hätte liegen müssen, im Bereiche der betreffenden Schnitte vorhanden waren. 

4. An mit Carmin gefärbten Präparaten sah man in der Olivenzwischenschicht das 
dort liegende Gewebe sich kreuzender und querdurchschnittener Nervenfasern durch- 
setzt von eigeuthümlichen, unregelmässig gestalteten (mit Carmin roth gefärbten) Ein- 
sprengungen. Diese bestanden, wie stärkere Vergrösserungen zeigten, aus einer homo- 
genen (grauen?) Grundsubstanz mit dazwischen liegenden Zellen. Ob hier eine Hetcro- 
Topie grauer Substanz oder ein sklerotischer Vorgang vorlag, lässt sich nicht mehr be- 
urtheilen. Ich habe in Fig. 16 und 17, Taf. V, eine Photographie dieser Einsprengungen 
wiedergeben lassen. Man bemerkt, wie hier links, von der Kaphe bei a, Fig. 16, graue 
Massen vorhanden sind, die normaler Weise da nicht vorkommen. In Fig. 17 sieht man 
bei stärkerer Vergrösserung die zellhaltigo Masse zwischen den Sonnenbildchcn der 
Nervenquerschnitte eingesprengt. 

Es konnte nach der ganzen Krankengeschichte wohl nicht zweifelhaft 
sein, dass hier eine schwere Störung in denjenigen Oentralapparaten vor- 
liegen musste, welche den regelmässigen Ablauf der unwillkürlichen 
motorischen Functionen beim Schlingen, der auLomatischcu und reflektorischen 



— 31 — 



Vorgänge beim Atlimcn und Husten zu bewirken haben. Weitere Störungen 
wiesen auf mangelhaftes Functioniren gewisser Gefcässnervencentreii hin, 
darunter waren die Anfcälle von Kopfschmerz mit Schweissausbruch an der 
Kopfiiaut, mit Schwindel und Convulsionen zu rechnen. 

Mit einer Reihe der bisher bekannten Fälle von „Kernmangel" ver- 
knüpft miseren Fall wenigstens eine krankhafte Erscheinung: der Thränen- 
m an gel. Dieser aber wurde von der frühesten Kindheit an beobachtet. 
So wird es nicht gewagt erscheinen, wenn wir auch die erst später zur 
Beobachtung gelangten krankhalten Phänomene auf eine ursprünglich krank- 
hafte Veranlagung der nervösen Centraiorgane beziehen. Die beiden fol- 
genden Beobachtungen an den Geschwistern unserer Patientin werden das 
weiter bekräftigen. 

Alles weist auf das verlängerte Mark hin. Diesmal aber sind es nicht 
die uns aus den bisherigen Beobachtungen geläufigen Nervenkerne, um 
deren Läsion es sich handeln kann. Vielmehr weist alles auf die Beein- 
trächtigung der motorischen Antheile des Glossopharyngeus und Vagus 
(Hypoglossus, Facialis?) hin. 

Ein sicherer Beweis einer anatomischen Läsion der hier in Frage kom- 
menden Kerngebilde ist in Folge der sehr lückenhaften anatomischen Unter- 
suchung nicht zu liefern. Immerhin ist es bemerkenswerth, dass ganz 
zweifellose Anomalien in der Medulla oblongata vorhanden waren. Das Pro- 
gressive in unserem Falle beruht nicht sowohl in einem Hinzutreten we- 
sentlich neuer Erscheinungen zu dem Bilde, das schon das 3jährige Kind 
dargeboten hatte, sondern nur in dem allmäligen völligen Erlahmen der 
von vornherein geschädigten nervösen Apparate. 

Sehr bemerkenswerth ist es aber, dass diese ganz ungewöhnliche Stö- 
rung noch zwei andere Kinder derselben Familie betraf, wie die folgenden 
Krankengeschichten zeigen sollen. 

Beobachtung a. Siebenjähriges Mädchen aufgenommen 23. November 
1889. Schwester der vorigen. Im 6. Lebensjahr Beginn von Anfcällen von 
Schlingstörungen genau des gleichen Charakters wie in Beob. 2. Von Ge- 
burt an thränenlos. Unter Besserung und Verscblimmerung zieht sich 
die Erkrankung zwei .Jahre lang hin bis zu tiefer Erschöpfung. Achn- 
Itcho Terminal erscheinungen wie bei der Schwester, Tod im flerbst 1890. 

Die jüngere Schwester der vorigen, 1882 geboren, war wie jene von Geburt an 
tlu-äncnlos. Ueber den Verlauf des frühen Kindesalters habe ich mir nichts notirt. Sic 
begann im Herbst 1888 Beschwerden bei der Nahrungsaufnahme zu bekommen, die eben- 
so wie bei der älteren Schwester in einem Zurücktreten der eben verschluckten Bissen 
bestanden. Es gelang dem Kinde noch bis Ende October 1889 alle Speisen herunter zu 
würgen, aber sehr häufig nur unter Anwendung grosser Energie seitens der Mutter. — 
^eitdem aber bringt sie alle Speisen, feste wie flüssige, alsbald nach dem Beginn dos 
ochlingakles wieder heraus. 

Am 23. November 1889 sah ich das Kind zum ersten Male. Es bot bereits den- 



82 — 



selben liaclielvlischeu Habitus, wie die Scliwestoi in iliren letzten Lebensmonaten Sprache 
näselnd, Husten Idanglos, malt, beim Inspiriren tönendes Ziehen wie bei Glottislähmun- 
sch\yeres Athmen. Die Sensibilität gegen Berührungen beider Gesichtshälften wie 
der gesammten Mundhöhle ist überall vollständig intact. Hochgradige Lähmung 
des rechten Gaumensegels. Es wird Galvanisation (des Sympathicus) und Strych- 
nin in Gestalt von subcutanen Injeotionen verordnet. Bis Februar 1890 ging es etwas 
besser. Von da an verschlimmerten sich die Anfälle von Regurgitation wieder. Einmal 
trat eine Art Krampfan fall, aligemeines Steifwerden mit Hintenüberstreckung des Kopfes 
ein. Im April 1890 Fieber mit Delirien und öfteren Hirnkrämpfen. Während der Fieber- 
anfälle vermochte sie gut zu schlingen. Von Anfang Mai an aber trat völlige Unfähig- 
keit in normaler Weise sich zu nähren auf. Das Kind wurde ganz elend, sah immer 
schlechter aus, verlor allen Lebensmuth. Es wurde- nunmehr Massage längs beider Sei-, 
ten des Halses verordnet. Dies bekam dem Kinde; sie fing wieder an besser zu schlin- 
gen und konnte im Sommer 1890 nach Reichenhall gehen, wo sie sich etwas erholte. 
Nach der Rückkehr stellte sich aber am 15. August wieder Fieber ein mit Krampfanfällen, 
grosser Schwäche der .Oberextremitäten und Varoequinusstellung der Füsse. Nacken 
schlaff. Automatische Schling- und Saugbewegungen. 

Nicht lange nachher verschied das Kind, ohne dass ich es nochmal zu sehen Ge- 
legenheit hatte. Hier wurde keine Section gemacht. 

Beobachtung 4. Dritte jüngste Schwester der beiden Patientinnen von Beob. 2 
und 3, von mir nur einmal im Mai 1890 gesehen. Geboren 1884. Sie ist das dritte 
Familienglied, dem die Thränen von Geburt an vollständig fehlen. 

Dieses Kind ist, wie die beiden andern, auch von dem Leiden des erschwerten 
Schlingens heimgesucht; aber viel leichter, als die beiden anderen, und nur in rudimen- 
tärer Weise. Von Zeit zu Zeit sagt sie einmal: jetzt geht es nicht herunter, man hört 
dann ein Kollern im Leibe, die Speisen kehren in den Mund zurück, aber es gelingt dem 
Kinde jedesmal, sie nachher doch noch hinabzuschlucken. 

Von dieser Patientin habe ich nachträglich in Erfahrung gebracht, dass sie am 
Leben geblieben ist, zur Zeit an Astigmatismus leidet, und total farbenblind ist. 

Die Krankengeschichten über dies ganz merkwürdige familiäre Leiden 
in den drei erwähnten Fällen sind ja recht lückenhaft, da ich die kleinen 
Patientinnen nur ganz sporadisch und ausser in den letzten Krankheits- 
wochen nur in der Sprechstunde zu sehen Gelegenheit hatte, die Schilde- 
rung des Krankheitsverlaufes im ersten Falle verdanke ich der Mutter. 
Immerhin gewähren sie eine gewisse Vorstellung von höchst wahrscheinlich 
angeborenen Schwächezuständen innerhalb automatischer Centren der Me- 
dulla, die man primär nur höchst selten antrifft, besonders im Kindesalter. 
Ich habe Analoges in der Literatur noch nicht beschrieben gefunden. — 
Es kommen ja ähnliche Syraptomencomplexe als Nachkrankheiten von In-' 
fectionskrankheiten, besonders nach Diphtherie, vor, aber da ist der Aus- 
gangspunkt doch immer peripherisch. Wir begegnen ihnen im höheren Alter 
als Theilerscheinung der Glossobulbärparalyse — aber auch damit haben 
die hier beschriebenen Zustände doch höchstens Verwandtschaft. Lippen 
und Zunge blieben hier durch die ganze Krankheit hindurch verschont. 

Vom höchsten Interesse ist der Umstand, dass hier die identische 



— 33 — 



ErkraiikuDg drei Jinitcreinandor geborene Kinder der nämlichen — blühen- 
den, gesunden, in äusserlich denkbar günstigsten Verhältnissen lebenden, 
allerdings nahe verwandten — Eltern befallen liat; und in allen drei Fällen 
mit dem bizarren Defect des angeborenen völligen Mangels der Thränen- 
sccretion verbunden gewesen ist^). 

Alles das rechtfertigt vielleicht den Gedanken, dass diese Fälle dem 
allraälig wahrscheinlich zu immer grösserer Bedeutung sich heraiisgcstalten- 
den Gebiete der durch die erste Beobachtung illustrirten Hemmungen der 
Entwicklung gewisser Partien des nervösen Oentralorganes angehören. Aber 
auch wem diese Anschauung nicht plausibel erscheint, wird wohl nicht 
ohne Interesse von den bemerkenswerthen Erkrankungen Kenntniss nehmen. 



Erklärung der Tafelu. 

Auf den Tafeln 1— IV finden sich, immer übereinander angeordnet, die Durch- 
schnitte durch die verschiedenen Höhen der Medulla oblongata etc. von zwei Kinder- 
gehirnen. Das obere Bild (Figg. ],3,,5,7,9, 11, 13) stellt jedesmal den Querschnitt durch 
das kranke Gehirn des Falles I dar, M'ährend das untere (Figg. 2,4,6,8,10,12,14) den 
Querschnitt des ges\inden Gehirnes eines dem Falle I fast gleichaltrigen an Masern 
gestorbenen Kindes vergegenwärtigt. Die Querschnitte des normalen Kindergehirnes sind 
möglichst genau von derselben Höhe entnommen, von der diejenigen des kranken 
stammen, so dass ein möglichst genauer Vergleich zwisclten dem abnormen und nor- 
malen Verhalten angestellt werden kann. — Alle Schnitte sind möglichst gleichmässig 
nach Weigert-Pal behandelt und gefärbt. 

Tafel I. Fig. 1 (abnorm), Fig. 2 (normal): Höhe des unteren (distalen) Drittels 
der Medulla oblongata. 

Fig. 1. n. X. sin. KeiJi des linken Nervus vagus, n. x. dext. Kern des rechten N. 
vagus. n. xii. Kern des Nervus hypoglossus. * Gegend, wo der linke Hypoglossuskern 
liegen sollte. ** Gegend des (fehlenden) hinteren Längsbündels, V. die gut entwickelte 
aufsteigende Trig.-Wurzel. ol. sin. die ganz dürftig entwickelte linke Olive, py. sin. 
die schwächer entwickelte linke Pyramide. 

Flg. 2. n. xii. Kern des Hypoglossus, durch ein deutliches Relief erkennbar, f. hin- 
teres Langsbündel, schön entwickelt, py. linke Pyramide. 

Man erkennt beim Vergleiche beider Abbildungen, wie die gesammte Medulla des 
oanken Kindes in der Entwicklung zurückgeblieben, wie aber ganz besonders die linke 
ialfce schwächer ausgebildet ist, der Hypoglossuskern ganz fehlt, die Fibrae arcuatae 
n rnae und die Hrmatio reticularis sehr wenig vortreten, das hintere Längsbündel 
au n angedeute ist. - Die sensiblen Bahnen haben wenig gelitten. Die Kerne der 
^muers^ die Kerne der Nervi vagi, die Trigeminuswurzeln mit zugehöriger gela- 

ällP.u\^J' ;'^r«Södie dieser Familie ist damit noch nicht einmal abgeschlossen. Der 
a este Sohn 'st normal, aber sehr mässig begabt, .letzt Landwirth, zum Militärdienst 
Der ii, !.l'f ? J"^""/^.^"- vierte Tochter leidet an schwerer Knochentuberculose. 

Klump US ^ ' t^gt Schienen wegen doppelseitigen 



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tinösor Substanz sind am lu'auken Querschnitt kaum weniger gut ausgebildet als am 
gesunden. 

Fig. 3 (abnorm), Fig. 4 (normal). Schnitthöhe: Mitte der Med. obl. F. s. Solilär- 
bündel (Glossopharyngeus-Vagus-Wurzel) n. xii. Kern des Hypoglossus. * Stelle, wo der 
Plypogl.-Kern fehlt. ** Stelle, wo das hintere Längsbündel fehlt. V. aufsteigende Tri- 
geminuswurzel. 

Sofort fällt die Zurückgebliebenheit der gesammten MeduUa und besonders der 
linken Hälfte des Organs in Fig. 3 auf. Neben dem Hypoglossuskern und dem hinteren 
Längsbündel mangelt auch die Faserung der Formatio reticularis links beinahe ganz. 
Olive und Pyramide gleichfalls schwächer entwickelt. Dagegen sind die sensiblen Par- 
tien, die Vaguskerne, die Solitärbündel, die Trigeminuswurzeln in normalerweise ent- 
wickelt. 

Tafel IL 

Fig. 5 und 6. Abnormer und normaler Querschnitt in der obersten (proximalen) 
Etage der MeduUa oblongata. 

n. vi. Kern des Abducens, n. vii. Kern des Facialis, c. tr. corpus trapezoideum, 
V. aufsteigende Trigeminuswurzel. viii. Nerv, acustic. L hinteres Längsbündel, p. un- 
terste (distalste) Brückenlheile. * Einsenkung an der Stelle, wo der Abducenskern liegen 
sollte. ** Gegend, wo der Facialiskern liegen sollte. 

Die Verkümmerung der Medulla praesentirt sich hier im Vergleich mit der Norm 
besonders hochgradig. Die Höhe des Querschnitts von der dorsalen Spitze der Olive bis 
zum Boden des 4. Ventrikels ist links beinahe auf die Hälfte der Norm reducirL Rechts 
ist die Aplasie nicht ganz so stark, doch fehlt auch hier das Relief des Abducenskerns 
fast ganz. Die Gegend des Facialiskerncs (Fig. 5) ist links dorsal vom Corp. trapezoi- 
deum, einwärts vom Trigeminuskern ganz leer, während rechts doch noch das Feld des 
Kernes vorhanden ist (n. vii). An dem normalen Querschnitt sieht mau Alles in guter 
Ausbildung. 

Völliges Fehlen der Längsbündel, Verkümmerung der Formatio reticularis. 

Fig. 7 und 8. Querschnitte in der Höhe des untersten Brückentheiles. n. vi. Kern 
des Abducens, g. n. f. Knie des Nervus facialis, f. hinteres Längsbündel, n. vii. Gegend 
des Facialiskerncs. V. aufsteigende Wurzel des Trigeminus. viii. N. acusticus. 

Alle diese Organe, an dem normalen Querschnitte deutlich sich abhebend, sind an 
dem Querschnitt der abnormen Med. obl. verkümmert. * Gegend des Abducenskernes, 
eino-esunken, ** Gegend des Facialiskerncs linliß. 

° Da-eo en sind die sensiblen Bestandtheile der Med. auch am kranken Organe gut aus- 
gebildet,"sowohl Trigeminuswurzel und Acusticus, wie centraler und dorsaler Acusticuskern. 

Fig^'9 Imi 10. Schnitte in der Höhe der Mitte der Brücke, des Austritts des N. 

'"^"""Ü^'^n. Knie des Nerv, i^cialis, n. V. aulsteigende Wurzel und sensibler Kern des 
Trigeminus, 1. Schleife, c. tr. Corpus trapezoideum, V. austretender Ner^^ Ing« 
py. sin. linke Pyramide, py. dextr. rechte Pyramide, n. vi. Abducenskern, f. hmteits 

'"'t^'ikennt, wie auch auf diesem Querschnitt ^as Kerngebiet der motorischen 
Hirnnerven einsch iesslich der Formatioj-eticularis und des hinteren Langsbunde ga u 
ee" s Der Querschnitt, nan.entiiclr W '^er' li;.-k^l...Seite, dadurch ganz vers hebe . 
G äal^r e;SS.eint ab. die Solfbire, ebenso wie -übrigen se^, len Gebiete. D.e 
Hnke Pyramide hier auflallig lascii,: A The 1 -f^^^U'^!^^^ 
Fig. 11 und 12. Qucrschnitte\l5irch das oberste.Drittcl dei BnicKt. 



— 35 — 



n. V. s. sensibler, n. V. ni. motorisclier Trigcminuskern , 1. Schleife, f. hinteres 
iiingsbiindel, * Stelle, wo das hintere Längsbündel fehlt. 

Die Verkümmerung (Fig. U) ist hier weniger hochgradig, erstrecl(t sich auf das 

Licbiet der hinteren L.ängsbiindel und der Formatio reticularis. Trigeminuskerne (auch 
motorischer!) gut, Schleife ziemlich gut entwickelt. 

Tafel IV. 

Fig. 13 und 14. Querschnitte durch das vordere Vierhiigelpaar vom abnormen und 

normalen Gehirn. , .. , , , , 

Fio-. 13. f. die schwach angedeutete Contonr des hinteren Langsbundcls rechts. 
* eine (am Besten mit der Lupe zu erkennende) hellere Stelle im linken Oculomotorius- 
kern, die bei stärkerer Vergrösserung arm an Fasern und auch ärmer an Zellen ist, 

T.ls l'GClltS 

Fio-. 14. Im Gegensatz zu Fig. 13: f. schön entwickeltes hinteres Längsbünde], 
II. iii. Stelle des ventralen Theils des Oculomotoriuskernes. 

Fig. 15. Gegend der Hypoglossuskerne von Fall I aus der Mitte der Med. oblong. 
(Vergr. etwa öOfach, Karminfärbung), n. xii. Kern des rechten Hypoglossus mit theil- 
weise dürftig entwickelten, aber doch deutlich ausgeprägten Ganglienzellen. 

* Dieselbe Stelle links, ein einfaches leeres Gliafeld darbietend. 

ventr. 4. Ventrikel mit seiner Epithelauskleidung. 

Tafel V. 

Fig. 16. Querschnitt durch die Olivenzwischenschicht in der Höhe der Mitte der 
Medulla obl. von Fall II. r. Raphe, aa. die abnormen Einsprengungen grauer Masse 
(Glia?) zwischen die weisse Substanz dieses Feldes. 

Vergrösserung circa öOfach. 

Fig. 17. Theil der in der vorigen Figur abgebildeten Stelle bei stärkerer Ver- 
grösserung (250fach), c. c. Zellen von runder oder ovaler Gestalt, die der grauen Ein- 
sprengung angehören, n. Querschnitte von Nervenfasern (Sonnenbildchen). 



Die Photographien zu den von Meisenbach Rilfarth u. Co. hergestellten Tafeln ver- 
danke ich meinem Assistenten, Herrn Dr. Salge. 



I 



il 



! 



V